粒细胞集落刺激因子可改善小鼠肌萎缩性(脊髓)侧索硬化（ALS）模型

粒细胞集落刺激因子可改善小鼠肌萎缩性(脊髓)侧索硬化（ALS）模型

ALS是导致运动神经元的丧失，运动无力，一般1-5年死亡的一种破坏性神经变性疾病。虽然有一大堆方法用于临床，但其治疗的手段仍然有限。特别是各种神经营养因子的发现。实验失败主要归结于没有足够的剂量或者不能通过血脑屏障。我们最近研究G-CSF受体在运动神经元上的表达，同时研究G-CSF在运动神经元细胞系和SOD1(G93A)转基因鼠上的作用。神经营养生长因子通过持续皮下给予和应用到中枢神经系统为目标的转基因过度表达。本研究表明如果疾病时期肌肉除神经支配已很明显，纳米G-CSF促进运动表现的极大改善，延迟运动损害的进一步恶化并且延长SOD1(G93A)tg 小鼠总的存活率。运动神经元表达G-CSF受体，G-CSF保护培养的运动神经元免受凋亡。在ALS小鼠中，G-CSF增加运动神经元的生存率，减少去神经肌肉的萎缩。我们得出结论，G-CSF是可以用于治疗ALS的有效的和实用的药物，同时也是运动神经元的一种新的神经营养因子