六、诊断及鉴别诊断
本病缺少特异的生化、免疫或组织学异常作为确诊依据，主要根据临床表现作出诊断，而其他疾病引起的慢性关节炎有时与JRA相似，加以JRA本身尤其是早期的表现有时也不典型，所以有时确诊有困难。
我国于1995年在第四届全国儿科免疫学术会议期间，结缔组织病小组就幼年类风湿关节炎的诊断与分型进行了讨论，结合我国实际J清况提出如下建议:
1.诊断标准
(1)起病年龄在16岁以下。
(2)有一个或多个关节炎，关节炎定义为:
1)关节肿胀或关节腔积液。
2)具有以下症状中2项或更多表现:①活动受限;②活动时疼痛或关节触痛;③关节局部发热。仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。
3)关节炎症状至少持续6周以上。
2.各亚型的诊断
根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数分为三型:
(1)全身型:确诊需具备以下 3条:①弛张热持续2周以上;②一过性，随体温升降而出现或隐退的不固定红色皮疹;③单发或多发关节炎，关节炎可能在起病后数周或数月才出现。上述3条中只具2条，尤其是缺乏客观的关节炎者，仅能疑似诊断全身型JRA。如只有弛张热1条表现，在除外其他发热性疾病的情况下，可作为全身型JRA的待诊病例，密切随访到其他2条出现时方可确诊。
(2)多关节炎型:起病初6个月内关节炎累及5个或5个以上关节。本型无弛张高热。又分为类风湿因子阳性及阴性两个亚型(参见表96一1)。
(3)少关节炎型:起病初6个月内关节炎累及1一4个关节，多为大关节受累，本型亦可分为两个亚型(参见表96一1)。
切记!确诊JRA需首先除外其他疾病，尤其是其他结缔组织病引起的关节炎。
JRA病程迁延较久，受累的关节数可能会变化，诊断以病初6个月内受累关节数为准。
3.鉴别诊断
JRA的诊断是在除外了其他疾病引起的关节炎以后才能作出，这就意味着鉴别诊断十分重要。在很多结缔组织病中，尤其是风湿热、系统性红斑狼疮、脊柱关节病等，关节炎是很常见和突出的临床表现，甚至于在病程的某一阶段是唯一的表现，这就容易与JRA混淆。此外也应除外感染性关节炎、血清病、过敏性紫瘫、溃疡性结肠炎、白血病、血友病等。各亚型的鉴别诊断也各有其侧重点，分述如下:
(1)少关节炎型的鉴别诊断:患儿如为单关节受累，且关节局部疼痛，发红很明显，又有高热等突出的全身症状，这往往是金黄色葡萄球菌或淋球菌引起的化脓性关节炎。JRA的少关节炎型虽然也可能是单关节受累，但局部只是肿胀明显，发红及疼痛程度远较化脓性者为轻，且无高热等全身症状。如结核菌素试验为阴性，则可除外结核性关节炎。关节尤其是膝关节创伤所致的关节炎在儿童也是常见的，但创伤所致者很少见持续的关节液渗出及膝关节半脱位，另有明确的创伤病史。肿瘤如色素沉着绒毛结节性滑膜组织增生病，也偶尔表现为单关节病。表现为单关节炎的患儿有时需要做滑膜活体组织检查才能最终确诊。单关节炎患儿如伴有慢性色素膜炎，几乎可以确诊为JRA，当然银屑病和类肉瘤也有此种眼的并发症。
在某些地区如美国东北部及中西部，JRA需与莱姆病仔细鉴别，莱姆病多在夏季发病，且半数患儿有特征性皮疹，该皮疹恰位于蟀叮咬处皮肤，皮损面积较大，直径可达8一50mm，边缘鲜红色微隆起，中心可能出现硬结、水疱或坏死，关节炎常迟至发病后 1-2月才发生，表现为单关节炎或少关节炎，2/3莱姆病患儿有反复发作趋势。特异性抗伯氏疏螺旋体抗体的测定有助诊断，但应注意假阳性结果的干扰。该病青霉素治疗有良好效果。
JRA如累及髋关节要作如下鉴别诊断，如患儿年龄很小，髋关节受累时要考虑败血症或先天性髋关节脱臼，年长儿则需除外无菌性股骨头坏死。股骨骺脱臼(髋内翻)在发病早期与JRA相似，但此病患儿皆为肥胖男性，发病于青年期。髋关节暂时性滑膜炎也需与JRA区别，前者是一原因不明的自限性疾病，其化验室及X线检查均正常。
幼年强直性脊柱炎患儿在发病的前半年常有下肢关节炎和肌键附着点炎，而腰痛与僵硬并不明显，应与JRA区别。其他有助于诊断强直性脊柱炎的临床表现有:多为男性年长儿;;9-12岁发病;有类似疾病的家族史;90%以上的患儿 HLA-B27阳性;而类风湿因子及抗核抗体阴性;另与JRA不同的是颈椎、腕及手部关节很少受累。骶髂关节在X线检查上具特征性病变方可确诊幼年强直性脊柱炎。
局限性肠炎和溃疡性结肠炎也可有四肢关节炎，但此类病有特有的肠道症状。
(2)多关节炎型的鉴别诊断:系统性红斑狼疮的关节炎与JRA的多关节炎型很相似，在更多的系统性红斑狼疮特征性临床表现出现之前，如只有关节症状，从临床上则很难判定。但血清学检查包括抗dsDNA抗体和ENA的检测有助诊断，另外系统性红斑狼疮的关节炎不发生骨关节的侵蚀性病变，也不发生关节畸形。
免疫缺陷性疾病，特别是IgA缺乏、X连锁丙种球蛋白缺乏、补体C2缺陷等均可伴发与JRA相似的关节炎，所以慢性关节炎患儿如存在自身免疫性疾病或感染的特点时，一定要做体液免疫缺陷的相关检查。
(3)全身型的鉴别诊断:JRA全身型患儿虽有很多类似急性感染的临床表现，但如并有类风湿皮疹和典型关节炎，则不难作出JRA的诊断。
在婴儿期，如同时具有发热和关节炎，应考虑新生儿多系统炎性病(neonatal onset multi-system inflammatory disease)，亦称慢性婴儿神经皮肤关节综合征，(chronic infantile neurologiccutaneous and articular syndrome)当然这是个罕见的疾病。
同为持续弛张型发热，容易被水杨酸制剂控制者，多为风湿热引起。具有渗出性心包炎且同时伴心内膜炎(有明确的舒张期杂音)者，一般不支持JRA而倾向于风湿热或细菌性心内膜炎。风湿性关节炎的特点是典型的游走性关节炎，只累及四肢大关节，且不留有关节畸形后遗现象。风湿热每一次发作时间相对短，常少于6周，很少超过3个月者。以上各点均是风湿热与JRA的区别。
某些恶性疾病如成神经细胞瘤、白血病、郎格汉斯组织细胞增生症等也应该列为鉴别诊断。承重时骨痛可能是白血病的症状，且其疼痛程度常超过肿胀的程度。镰状细胞贫血可出现关节周围炎或指(趾)炎，其症状也与关节炎相似。
查看全部回复
我也来说两句