四、临床表现
JRA的临床表现多种多样，且病程较长，症状变化亦较大。通常根据起病最初6个月的症状和体征分为3个临床类型，即全身型、多关节炎型和少关节炎型。除关节炎为主要症状外，JRA还有关节外表现，以下分别阐述。
1.临床类型
(1)全身型(systemic onset):约有10%的JRA表现为全身型。本型可在任何年龄发病，而以5-6岁以前为多，曾见有于新生儿后期发病者。发病无明显性别差异，男孩略多。起病多急骤。
此型具标志性特征的表现是高热及与之相伴随的类风湿性皮疹。体温于每日或隔日高达39℃以上，甚至达41℃，持续数小时或更长一些，突然降至正常。体温的高峰可以出现在每日的任何时间，但以傍晚或凌晨较多。发热时伴寒战、肌肉酸痛等明显全身中毒症状，但热退后可能嬉戏如常。
类风湿性皮疹的明显特点是随体温升降而显现或隐退，即高热时皮疹出现，体温降至正常迅速消退，如此反复不已。皮疹多数是分散分布，常为直径2一5mm的红色麻疹样斑丘疹，最常见于躯干及肢体近端皮肤，但它处亦可见，如面部、掌、腋窝等处。有时皮疹也呈多样性，如荨麻疹样(但不痒)，皮疹周围可能绕以苍白环状带，如皮损直径较大时，皮疹中心部位皮肤正常。皮肤受到搔抓、摩擦或热等物理刺激可诱发皮疹出现。
关节炎或关节痛也是本型主要表现之一，绝大多数患儿都有关节症状，大、小关节均可受累，但关节症状的轻重及出现的迟早，个体之间差异很大，重者表现为明显的关节肿、疼、发热、活动受限，或有轻微的局部皮肤发红，虽然很少导致软骨和骨的侵蚀性破坏，但如反复发作数年，也可形成非侵蚀性关节强直，尤以腕关节多见，也可累及掌指关节和颈椎关节。关节炎症状也可能表现较轻或短暂，甚至只有关节疼痛，而无明显的肿胀。关节症状既可与发热同时出现，也可能在发热后数周甚至数月或数年才出现，而造成诊断困难。
全身型可伴有内脏受累的表现，如肝、脾、淋巴结肿大，心包炎或其他浆膜炎。与非类固醇抗炎药治疗无关的、由JRA引起的肝炎是存在的，然而即使有明显的肝肿大，肝功能常只有轻度异常。1/4患儿有脾肿大，且常在发病的第一年最明显。脾肿大也可能很突出，但并不经常伴有血液系统检查的异常。双侧颈部腋下淋巴结的肿大可能是明显的。
全身型患儿经常伴心包炎，但临床症状往往不明显。心包炎可以发生在JRA病程中的任何时间，但很少发生在关节炎之前，一旦有心包炎发生，往往有明显的全身症状加剧。每一次心包炎发作持续1一12周，病情控制不佳者，心包炎可反复发作。超声心动图检查有助于准确地诊断。一般情况下心包炎渗出液仅为少量，不会造成心包填塞，造成缩窄性心包炎很罕见。心肌炎较少，一旦发生可引发心脏扩大和充血性心力衰竭。血管病变仅偶有报道。
其他系统受累罕见。有伴发弥漫性肺间质纤维化的报道。虽有JRA患儿伴神经系统受累的描述，但多数学者认为此类并发症更可能与其他因素相关，如药物中毒、病毒感染、栓塞等。在JRA病程中，肾小球肾炎可能是本病的一部分，但易与非类固醇抗炎药及金制剂的副作用混淆不清。
JRA全身型活动性临床表现持续时间长短不一，短者数周，长者可达数年。发病早期很容易复发，复发则伴有关节炎加重。全身型中大约有半数患儿最终完全康复，特别是只有少数关节受累者预后较好。其余半数的关节炎呈进行性进展，可发展成中一重度残废。只有全身症状，不伴关节炎者病程很少持续5年以上。而关节炎可能持续更久，有报道称约半数患儿在发病 10年后病情仍在活动。
(2)多关节炎型(polyarthritis ):此型特点是慢性多发性对称性关节炎。受累关节达5个或5个以上。约 1/3 JRA表现为多关节炎型，女孩较男孩多见。发病可呈急性，但更常见的是隐袭性。通常大关节易受累如膝、腕、肘、踝，但无论病程的早或晚期，手、足的小关节也可累及。关节炎常常是对称性分布，但也可能是非对称性，或只有一侧关节受累。受累关节表现肿胀、压痛或活动时疼痛、发热而发红不显著，晨僵常很明显。早期关节炎症状往往易激惹，或患儿常常采取一个保护关节的特殊姿势或拒绝走路。膝关节受累时，因滑膜渗出较多，尚可出现浮髌征。髋关节如屡次受累，至晚期可出现股骨头破坏，导致关节强直。
大关节周围的滑膜囊肿是JRA少见的合并症，B超检查有助于其确诊。滑膜囊肿不只是多关节炎的并发症，也可见于全身型，偶而见于少关节炎型。腿鞘炎和肌炎是疾病活动期的表现。健鞘的炎症主要发生在腕关节背侧及踝关节周围。屈肌键鞘的滑膜炎导致手指不能伸展。受累关节周围肌肉萎缩是JRA另一特点。
手指关节受累的表现与成人RA无大区别，可见手指明显的梭形肿胀。腕关节是上肢最易受累的部位，可表现为腕关节半脱位。
脊柱骨突关节的关节炎较常见，多关节炎型约半数患儿发生此症，表现为颈部疼痛，僵硬，并很快丧失伸展和旋转功能，有时会出现斜颈。在患儿有寰枢关节囊脱位和颈椎骨突关节融合的情况下，行全身麻醉要十分慎重，未充分考虑此特殊情况时，不可轻易行气管插管。如果因气管插管或行车意外造成颈部强行伸展，可导致呼吸骤停而碎死。多关节炎型患儿常有非对称性下颌关节炎，因此有咬合受限及小颌畸形，但该关节的强直少见。
皮下组织的类风湿结节不像在成人RA那样多见，而具有此病变的患儿其类风湿因子常呈阳性，这是多关节炎型的典型表现。声带可存在类风湿结节而致声音嘶哑。
多关节炎型依类风湿因子不同可分为两个亚型。①类风湿因子阳性组:约占JRA的10%，以女孩多见，发病较晚，至少是8岁，患儿常呈HLA-DR4阳性，具有对称性小关节炎，常伴类风湿结节，较快出现骨侵蚀以及关节破坏的可能性大，最终约半数出现关节畸形。具上述特点患儿有较大的危险至成人期仍存在明显的关节功能障碍;②类风湿因子阴性组:约占JRA的25%，任何年龄均可发病，关节症状相对轻，预后亦较类风湿阳性组为好。
多关节炎型患儿的全身症状相对轻，不像全身型者那样急骤和持久，而常表现为低热，轻—中度肝、脾、淋巴结肿大，心包炎少见。5%的本型患儿患有眼的慢性色素膜炎。
(3)少关节炎型(oligoarthritis):此型受累关节为4个或4个以下，多为非对称性，大关节易受累，尤其是膝、踝关节。有资料显示，此型的75%患儿有膝关节受累。髋关节炎为晚期表现，罕有在病程早期即出现。不少此型患儿在整个病程中只表现为单关节炎，或炎症只局限在发病之初所累及的少数关节。亦有部分患儿在病程6个月之后渐扩展至多个关节，具有类似于多关节炎型的表现。
对少关节炎型的亚型，学者们仍有不同看法，适于我国情况的是分为Ⅰ、Ⅱ两型。Ⅰ型起病早，多在1—5岁，女孩多见，其抗核抗体常阳性，类风湿因子阴性，不少患儿仅单关节受累，膝关节最多见，偶而侵及小关节，很少累及骶髂关节。尽管病程呈慢性过程，但最终大多数患儿关节功能仍保持完好。相当数量患儿眼部受累，表现为慢性虹膜睫状体炎，早期临床症状轻微，只能在裂隙灯检查下才会发现。可发生不可逆的严重眼疾患，但发生几率不高。通常眼部并发症的发生与关节炎同时或偶尔先于关节炎症状出现，但也可在关节炎发生后数年才出现。此型患儿一般不出现或只出现很轻微全身症状。
Ⅱ型好发年龄在8岁左右，男孩多见。超过半数患儿的HLA-B27呈阳性，而类风湿因子及抗核抗体均为阴性。部分患儿有强直性脊柱炎、类风湿关节炎或银屑病家族史。关节炎为非对称性，下肢大关节易受累，髋关节及骶髂关节亦可受累。常伴有肌腱、筋膜附着点炎症，表现为足跟疼痛。部分患儿眼部受累，但常为急性自限性过程，预后较Ⅰ型者为好。一些患儿经历多年病程后出现典型的骶髂关节和/或腰椎受累而成为强直性脊柱炎，故有学者认为此型实际上是强直性脊柱炎的早期和不完全型，不应将其诊断为JRA.
2.关节外临床表现
(1)生长停滞:JRA系一慢性病，生长发育紊乱很常见。急性期身高停止增长，性腺与第二性征发育均迟缓。生长发育停滞也可发生在某一局部如下颌，则造成下颌畸形。疾病早期可因炎症刺激使骨化中心和骨髓发育增快，致使病侧肢体较健侧更长，而到了疾病晚期受累骨骼发育停滞，骨骺过早愈合，导致身材矮小。使用生长激素治疗，费用昂贵且效果不好。
(2)骨质减少:慢性关节炎患儿如有骨量减少则容易发生严重的骨质疏松和骨折，所以从骨质减少的程度大致可判定患儿肢体功能的预后。JRA患儿骨骼矿化不足可以遍及全身，但四肢骨骼受累最明显。骨矿化不足的特点是骨龄落后、骨转化迟缓、骨形成减少、骨吸收增加。JRA患儿在青春期其骨量不能正常增长达到骨量的峰位。在疾病急性期要特别注意骨质减少的发展情况，并给予适当的防治。
(3)慢性色素膜炎:这是JRA最具破坏性的并发症之一。在JRA中发病早的少关节炎型，且抗核抗体阳性的女孩易患此症。该病发病常隐袭，初起时症状不明显，所以一旦确诊JRA，一定要做眼科裂隙灯检查，此后还要定期复查，以免延误诊断。2/3病人的色素膜炎是双侧的，如发病时只有一侧催病，另一侧常在一年内受累。最常见的临床表现是在裂隙灯下发现前房液中细胞数增多，角膜背部表面有点状角膜沉淀物。炎症如不能充分控制则形成后部的虹膜粘连，致使瞳孔呈现不规则形及对光反应不灵敏。带状角膜病是晚期的退行性病变。少数慢性色素膜炎患儿即使经充分治疗仍可能出现白内障、继发性青光眼等严重后果。
该合并症的治疗必须在有经验的眼科医师指导下进行。同时使用类固醇类和扩瞳药物滴眼，有时需加泼尼松小量(每天2-4mg)口服。虽然裂隙灯下检查的异常所见在治疗后不久即可消失，但如此时立即停药，则极易复发。甲氨蝶呤口服治疗色素膜炎效果好，即使用其他药物治疗失败者，换用甲氨蝶呤仍有效。
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