白塞病（Behcet disease）为一种血管炎，临床以复发性口黏膜溃疡、阴部（阴囊、龟头、阴唇、阴道等）溃疡及眼内炎症（葡萄膜炎，视网膜血管炎）为特征，故简称眼、口、生殖器三联症。其中以口腔黏膜溃疡最多见（97%），阴部溃疡次之（83%），除此特征性三联症之外，并有溃疡性结肠炎，莱特尔（Reiter）综合征、斯-约（Stevens-Johnson）综合征或强直性脊柱炎则称为白塞综合征。
本病尚可有下肢结节性红斑，面部痤疮样或脓性丘疹。针刺（无菌）后24～48小时出现局部脓性小疱，绕以红晕，对本病诊断有特异性。以往认为白塞病发生肾损害很少见，近10年来发现白塞综合征并发肾损害者较多。
一、白塞综合征的肾损害病理特点
1.肾小球肾炎 以局灶坏死性肾小球肾炎伴新月体形成为多见。免疫荧光检查见到免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积，认为是免疫复合物性肾炎。
2.间质性肾炎 小管间质受累较少见，偶而有上皮细胞空泡变性、细胞浸润及纤维化。3.淀粉样变 病程长久者可发生，肾组织见到 PAS阳性无定形淀粉样沉积物，主要在系膜区及血管壁，刚果红染色阳性。
二、临床表现
肾脏受损害最常见为无症状性蛋白尿和（或）血尿。部分病人出现肾病综合征，大量尿蛋白，多见于淀粉肾。如属新月体肾炎则肾功能进行性恶化，短期内出现尿毒症。本病为血管炎，在病程中易发生动脉栓塞或血栓性静脉炎，出现相应的症状和体征。
白塞综合征并发间质性肾炎较少见，一般在肾活检病理上发现。很少有临床表现，偶有发生远端肾小管性酸中毒。
三、治疗
白塞病或综合征不论有无肾损害，皮质激素治疗可减轻症状，加 CTX、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及环孢素等免疫抑制剂疗效更好，且对其并发的视网膜炎及脑部病变有效。如并发肾小球肾炎，可用CTX冲击治疗或加用环孢素。肾活检证实淀粉肾，可加秋水仙碱（cochicine），迅速抑制中性粒细胞向炎症部位移动，使炎症得到控制，抑制淀粉 A蛋白（SAA），并促其分解。Tasdemir对6例白塞综合征并发淀粉肾采用秋水仙碱和 CTX 治疗，3例临床明显好转。有人用口服己酮可可碱（pentoxifylline）0.1～0.2g，每日3次，对本病血管炎、阴道溃疡有效。
[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-5 16:01 编辑 ]
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