肾脏可以发生多种多样的畸形，畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫，肾脏本身则可以发生感染、出血、结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压，严重的肾实质减少，则发生肾衰竭。
（一）肾脏数目异常
1.双侧肾缺如 见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。2.独肾 代偿性肥大，体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。3.重复肾脏 多与同侧肾脏 的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。
（二）肾脏结构异常
1.肾脏不发育 可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。
2.肾发育不全 肾没有充分发育，仅有少许泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡；如单侧肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。
3.肾脏增生或肥大 代偿性肥大见于对侧肾脏缺如、不发育或功能下降20%以上时，肥大是指肾小球及肾小管形态上增大，数目不增加。增生是指肾单位数目增多，仅在出生前发生。4.肾囊肿 见本章第七节。
（三）肾形态异常
1.短、长、圆形或叶状肾 临床意义不大。
2.马蹄肾 两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋转不良，或多支肾动脉。患者常有腹部或腰部疼痛，疼痛剧烈时可考虑输尿管松解术、肾脏固定术等，必要时做输尿管导尿或肾盂冲冼等。一侧肾功能严重受损者，需做患肾切除。
3.盘形肾脏、乙状肾、块状肾，均甚少见。
（四）肾脏位置异位
1.简单异位肾（一侧性或双侧性） 肾脏异位于腹腔内，位置固定，常伴有肾异常旋转，可压迫肠道、血管、神经、膀胱及子宫，引起相应的症状。
2.横过异位肾 一侧肾跨过中线，移位到对侧。
3.胸内肾 少见。
4.游走肾 肾脏在正常呼吸时移动的幅度超过3cm。较常见。
5.肾下垂 女性多见，其发病率可达18%。可为先天性，但大多数是后天性，多见于体重显著减轻者或多产妇，乃由于肾周围脂肪减少及维持肾脏于正常位置的软组织乏力所致。当患者于直立位时，肾乃下垂。一般以右肾常见，多无临床症状；下垂严重者（静脉肾盂造影可发现肾盂平第4腰椎或以下）偶可引起肾静脉及输尿管折曲，发生暂时性肾瘀血或肾积水。只有肾下垂十分严重的患者（肾盂平第5腰椎或以下），才会发生轻度蛋白尿和镜下血尿。血尿在站立位时和运动后加重，卧床后可消失。严重肾下垂时，会引起腹痛和体位性低血压。偶可发生肾绞痛、短暂无尿、伴有癔病症状，称为狄特尔（Dietl）危象。上述各种症状，在卧床休息后能减轻，特别在早晨起床前无症状为重要特征。用双手触诊法可触及下垂之肾脏。静脉肾盂造影，在卧、立位分别照片，可以确诊（直立位肾下降超过1.5个椎体）。B超检查亦可协助诊断。一般根据立位静脉肾盂造影将肾下垂分为Ⅳ级：Ⅰ级：肾盂平第3腰椎；Ⅱ级：肾盂平第4腰椎；Ⅲ级：肾盂平第5腰椎；Ⅳ级：肾盂平第5腰椎以下。
肾下垂患者易并发尿路感染。消瘦的肾下垂患者可用腹带压迫疗法。如肾下垂引起反复发作的严重腹痛等情况，可考虑进行手术固定。但手术的适应证须严格掌握，需手术的患者很少。
（五）肾盂的异常
1.蜘蛛状肾盂 肾盂细长，肾盏如蜘蛛腿，X线检查有时难与肾肿瘤引起者鉴别。
2.肾外肾盂 常并发于融合肾等肾畸形中，静脉肾盂造影可确诊，易招致尿路感染。
3.先天性肾盂积液 可见于先天性输尿管肾盂接合处狭窄等情况，可为单侧性或双侧性，静脉尿路造影，必要时逆行尿路造影可确诊。可用外科手术矫正。
（六）肾血管异常
肾循环的轻微变异是相当常见的。肾动脉及静脉的分支异常是最常见的先天性异常。肾动脉异位可引起输尿管肾盂连接处梗阻，引起肾盂积液。肾血管异常有时可导致肾血液灌注不足及肾发育障碍。肾动脉瘤，常位于肾动脉的分支处，可引起高血压。动脉瘤可自发性穿破，特别是在妊娠时尤易发生。先天性动静脉瘘较罕见，可引起高血压。在肾切除、肾移植等肾脏手术时，了解肾血管有否先天性异常，是很重要的。
·崔世维·
主要参考文献:
钱桐荪主编 .肾脏病学 .第2版 .南京：江苏科学技术出版社，1990，517-522
王海燕主编 .肾脏病学 .第2版 .北京：人民卫生出版社，1996，1253-1267
章友康、耿建林、王海燕，等 .TBMD-附8例分析 .中华内科杂志，1992，31：160-162
Cohen EP，Lemann J Jr.In hereditary nephritis angiotensin-converting enzyme inhibition decreases proteinuria and may slow the rate of progression.Am J Kidney Dis，1996，27（2）：199-203
Cosio FG，Falkenhain ME，Sedmak DD.Association of thin glomerular basement membrane with other glomeru-lopathies.Kidney Int，1994，46（2）：471-4
Dehan P，et al.Identification of post-transplant anti-alpha 5（Ⅳ）collage nalloantibodies in X-linked Alport syndrome.Nephrol Dial Transplant，1996，11（10）：1983-8
Frasca GM，Onetti-Muda A，Renieri A.Thin glomerular basement membrane disease.J Nephrol，2000，13（1）：15-9
Gabow PA，et al.Factors affecting the progression of renal disease in autosomal dominant polycystic kidney disease.Kidney Int，1992，41：1311
Grodecki K M，et al.Treatment of X-linked hereditary nephritis in Samoyed dogs with
angiotensin converting enzyme（ACE）inhibitor.J Comp Pathol，1997，117（3）：209-25
Hebert LA，Betts JA，Sedmak DD，Cosio FG，Bay WH，Carlton S.Loin pain-hematuria syndrome associated with thin glomerular basement membrane disease and hemorrhage into renal tubules.Kidney Int，1996，49（1）：168-73
Kalluri R，et al.A COL4A3 gene mutation and post-transplant anti-alpha3（Ⅳ）collagen alloantibodies in Alport syndrome.Kidney Int，1995，47（4）：1199-204
Kashtan CE.Alport syndrome.An inherited disorder of renal，ocular，and cochlear basement membranes.Medicine（Baltimore），1999，78（5）：338-60
Lees GE，et al.New form of X -linked dominant hereditary nephritis in dogs.Am J Vet Res，1999，60（3）：373-83
Pajari H，et al.Ocular findings in 34 patients with Alport syndrome：correlation of the findings to mutations in COL4A5 gene.Acta Ophthalmol Scand，1999，77（2）：214-7
Pujol GS，et al.Anti glomerular basement membrane disease in a renal transplant patient with Alport syndrome.Medicina（BAires），1999，59（5Pt1）：466-8
Suh KS，Kim JO，Kang GH.Thin glomerular basement membrane disease：light microscopic and electron micro-scopic studies.J Korean Med Sci，1997，12（3）：234-9
Sessa A，et al.Renal transplantation from living donor parents in two brothers with Alport syndrome.Can asymp-tomatic female carriers of the Alport gene be accepted as kidney donors？Nephron，1995，70（1）：106-9
Torra R，et al.Autosomal recessive Alport syndrome：linkage analysis and clinical features in two families.Nephrol Dial Transplant，1999，14（3）：627-30
Toth T，Naito I，Takebayashi S.Diffuse thin glomerular basement membrane in association with idiopathic mem-branous glomerulonephritis.Clin Nephrol，1998，50（3）：137-43
[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-4 16:07 编辑 ]
查看全部回复
我也来说两句