12-4-第四节 肾 肉 瘤

肾肉瘤为非上皮性的恶性肿瘤，临床少见，约占肾恶性肿瘤的1%。现将平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤介绍如下。至于血管外皮瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、成骨肉瘤等十分罕见，不作介绍。

一、肾平滑肌肉瘤

      （一）一般情况

      肾平滑肌肉瘤占肾恶性肿瘤不超过0.8%，但在肾肉瘤中发生率最高，达44% ～60%。其发生的年龄、性别分布以及主要临床表现见表12.4.1。

      （二）诊断

       CT或B超多能发现肾肿瘤。在CT上，多发现非特异性的钙化灶和中心部坏死。血管造影显示血管过少征象。近年认为 MRI的检测有助于平滑肌肉瘤的诊断。但 Ochiai等强调即使应用 CT和 MRI综合判断，也难于对平滑肌瘤和平滑肌肉瘤做出明确鉴别。为此，确诊的手段仍依赖于病理组织学检查。同样，本肿瘤同肾细胞癌、肾错构瘤、肾纤维瘤术前的鉴别诊断也是十分困难的。

      （三）治疗

      肾切除为治疗本病的首选方针。手术前后或对局部浸润、再发、转移者可进行化疗或放疗。化疗的药物有放线菌素D、环磷酰胺和长春新碱等，但对平滑肌肉瘤的疗效不明。零星见到放疗对本病有效的报告，但不能得出明确的结论。

      （四）预后

      通常肾平滑肌肉瘤的预后不良。Niceta等统计的44例中随访观察19例，其中生存1年以上仅1例。Grignon等对8例中6例进行了随访，其中4例死亡，1例在1年内死亡，其他3例生存期分别为1年7个月、2年6个月和6年。Vogelzang等随访结果为：1年内死亡4例，5年以上生存2例，10年以上生存2例。日本增田等对65例进行了随访，1年、3年、5年的生存率分别为63.3%、51.5%和51.5%。

      

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二、肾脂肪肉瘤

      约占肾肉瘤的8%。中年以上发病。女性多见，约为男性的2倍。腹部肿块和腹痛为其主诉。血尿发生率较低。肾脂肪肉瘤有原发性和继发性之分。前者来自肾实质，临床少见。后者发生于后腹膜腔，肾脏病变为继发性浸润的结果。临床多见。两者有时难于鉴别，常于术后明确诊断。肾脂肪瘤发生于肾门、肾包膜，尽管肿瘤体积大，但无淋巴结转移，此时应高度怀疑本病的存在。

      本肿瘤的确诊仍依赖于组织学检查。同其他他部位的脂肪肉瘤相同，组织学上发现脂肪母细胞。由于其分化度和异型度不尽相同，因而出现多种的组织图象。据此将肾脂肪肉瘤分为四型：分化型、黏液型、圆形细胞型和多形型。

       治疗主要通过肾切除作根治性治疗。化疗和放疗的疗效不确切。

       决定肾脂肪肉瘤预后的因素，同其他软组织发生的脂肪肉瘤一样，主要受病理组织类型左右。分化型和黏液型预后良好。圆形细胞型和多形型预后较差。肾内肉瘤发生于肾包膜者预后良好。

[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-2 16:05 编辑 ]