12-1-第一节 血管肌脂瘤

良性肿瘤多起源于间质，在健康体检或尸检中偶然发现，临床少见，仅占肾肿瘤的 1.9%。包括纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、肌脂瘤、血管肌脂瘤、血管瘤、淋巴管瘤、乳头瘤、肾腺瘤、肾小球旁细胞瘤、嗜酸性颗粒细胞腺瘤、肾囊肿等。其中常无症状，多于肾切除后方能证实。但血管肌脂瘤和肾小球旁细胞瘤例外。本节主要讨论前者，后者将在第十八章中讨论。

      血管肌脂瘤（amgiomyolipoma，AML），又称错构瘤，发生于肾脏较为少见的良性肿瘤，多合并结节性硬化症。近年随着影像技术的发展，不伴结节性硬化症的比例明显增加。虽为良性肿瘤，但由于肿瘤易自然破裂而引起出血为其特征。临床上与肾细胞癌等恶性肿瘤相鉴别实属重要。

一、概念

      1880年Bourneville等首先报告了伴有 TS的病例，命名为肾错构瘤（renal hamartoma）。组织学显示不同比例混合的成熟脂肪组织、管壁肥厚的血管以及平滑肌的良性肿瘤。1951年 Morgan将此肿瘤称为AML。其发生率为 0.3%，占肾实质性肿瘤的 3%，合并 TS者为 40% ～80%。合并TS者多为两侧性，无 TS者多为单侧单发性。青年人发病率高，女性多于男性。本病的原因不明，可能与遗传因素相关。

二、临床表现

      呈现多种的临床表现。从无症状到出血。在不同病例中不同程度出现腹痛、季肋部痛、腹块、恶心、呕吐、发热、高血压、休克、贫血、肾功能不全、血尿等。这些临床症状主要与肿瘤出血有关。据Oesterling等统计的AML602例发现，肿瘤直径小于4cm 时，77%无症状；4cm 以上时，82%见到上述症状。无症状的AML多在B超、CT等检查时偶然发现。

三、诊断与鉴别诊断

      通过B超、CT、MRI以及血管造影等手段，AML得以确诊。因 AML内有较多的脂肪、神经、血管及少量纤维组织，故在 B超上显示高回声超声图形。CT显示存在脂肪组织的低密度区。MRI的 T1加权发现高信号图像。血管造影极富血管，发现微血管瘤。其中 CT中 CT值-40～-120所证明的脂肪成分在诊断中取决定意义。

      最需要鉴别的疾病为肾细胞癌。即使是 AML，有时在 CT上不能证明含有脂肪成分。AML合并肾细胞癌在临床十分罕见。本病与脂肪肉瘤有时也以难于鉴别。在血管造影中血管较少且没有扩张为其主要鉴别点。当与恶性肿瘤鉴别有困难时，穿刺针吸细胞学诊断或者手术时快速病理诊断实属必要。

四、治疗及预后

      Oesterling提出，AML的治疗方针根据症状的有无和肿瘤的大小来制定。临床上没有症状出现、且肿瘤直径小于4cm，对此类病例，目前主张观察。对有症状且肿瘤直径大于 4cm 者，主张行血管造影下的肾动脉栓塞，尽量避免手术治疗。肾切除术仅在肿瘤巨大、出血严重或疑及该肿瘤可能为恶性时才不得已而为之。对肿瘤位于肾表浅或一极的病例，可选择使用肿瘤摘除或肾部分切除术。对肿瘤直径小于4cm，但临床只持续出现症状者，应根据病情选择使用上述的治疗方案。

      AML常生长缓慢，既不复发也不转移，只要治疗方案得当，通常预后良好。

[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-2 16:01 编辑 ]