黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatous pyelonephritis）为一种严重慢性肾实质感染的特殊类型。临床表现与新生物或其他慢性肾实质性疾病相似，诊断十分困难。自从 1916年 Schla-genhaufer开始描述其病理变化以来，至80年代世界上仅报道了 300多例，国内1984～1989年间先后共报道了60例。近年有增多趋势，妇女多见。
一、病因
本病尿培养及肾病理组织培养均可找到大肠杆菌或变形杆菌，有人认为以变形杆菌为多见。细菌感染何以能形成黄瘤或黄色肉芽肿样病理特征，目前尚无圆满的解释。有些学者认为慢性肾缺血或肾内淋巴阻断导致局部肾组织代谢异常，或与免疫反应异常有关。本病常同时存在肾结石、尿路梗阻病变或糖尿病。
二、病理
改变病侧肾脏明显肿大，病变可分为三期：Ⅰ期，病变局限在肾内，称为肾内期；Ⅱ期，病变累及肾内、外包膜，称为肾周围期；Ⅲ期，病变犯及肾、肾周围脂肪和腹膜后，称为肾外期。在疾病开始时为炎症增殖组织，并有大量黄色瘤细胞（xanthoma cells），内含胆固醇及脂质，呈泡状细胞，与肾癌细胞相似；同时伴有大块肾组织坏死或肾周围组织坏死。后期发生纤维化，肾脏与周围组织形成广泛粘连，很像恶性肿瘤。病变多为单侧性。
三、临床表现
本病多见于女性，男女患病率之比为1∶2或者2∶3；任何年龄都可发病，但以50岁以上者为多见。多数病人有复杂的症状和体征，大致可归纳为四类：①疲乏无力，食欲减退，长期发热，体重减轻及贫血等；②腰痛，肾区可摸及肿块，伴有压痛，易误诊为恶性肿瘤，在病理上已属Ⅱ、Ⅲ期；③尿频、尿急、尿痛、脓尿、血尿及菌尿等肾盂肾炎的表现；④部分病人有肝肿大，肝功能异常，有时出现黄疸，称为肾源性肝功能不良综合征（nephrogenic hepatic dysfunction syndrome）。
化验检查可有下列异常：①尿液见镜下血尿及脓尿，β2-微球蛋白增加，溶菌酶 阳性，中段尿培养为大肠杆菌或变形杆菌；②血清α2-球蛋白，IgM 增高，或有谷丙转氨酶，碱性磷酸酶及胆红素增高，凝血酶原时间延长。血清肌酐多在正常范围，但清除率轻度降低。
四、诊断
本病临床诊断很难。Malek及Elder（1978）报道26例，1例在手术前明确诊断，11例诊断为肾外瘤或腹膜后肿瘤，7例诊断为肾积水、脓肾或慢性结石性肾盂肾炎，3例诊断为肾盂肾炎，误诊为肾脓肿及肾结核者各2例。静脉肾盂造影、肾区断层摄片及同位素肾扫描等检查，只能证明肾区肿块或肾内占位性病变、肾盏变形、肾结石或肾积水等。大多数病人肾功能减退。
任超玲和曾金云（1985）报道5例（男性2例，女性3例，年龄13～56岁），其中4例误诊为肾结核或肾肿瘤。近年认为使用CT或核磁共振断层摄影可确诊。
笔者认为误诊的主要原因是：①医师对本病不认识，甚至不知其病名；②本病确无特殊症状和体征。综合文献报道，发现下列情况应怀疑本病：①患侧（大多为右肾，极少两肾患病）持续腰胁疼痛，常有长期低热或反复出现尿路刺激症状及血尿和脓尿，使用抗菌治疗不见明显好转；②一侧肾肿大伴功能损害，对侧肾完好；③患侧可查到结石伴肾积水；④肾区摸到肿大的肾脏，无持续肉眼血尿，无恶病质表现，膀胱镜检未见结核病灶，尿结核菌培养阴性；⑤存在肾源性肝功能异常综合征及高 IgM 血症（钱桐荪 .新医学，1992，23：231）
五、治疗
本病虽然在病变组织中都可找到细菌，但使用抗菌药物治疗几无效果。由于病变为单侧性，且与肾癌、肾积水、肾脓肿或肾结核等不易鉴别，故目前多以手术治疗为主。
[ 本帖最后由 管理员 于 2008-5-23 16:04 编辑 ]
查看全部回复
我也来说两句