特发性急性间质性肾炎（idiopathic acute interstitial nephritis）为原因不明的急性间质性肾炎。一般认为本病罕见，但是在一组30例的报告中，约有30%的患者没有明确的病因。
临床上以非特异性先驱症状后出现少尿性急性肾衰竭为特征，常伴有高丙种球蛋白血症，血沉增快。尿液检查可见蛋白尿、血尿、无菌性脓尿及肾小管上皮细胞，肾小球滤过率下降，肾小管功能障碍。全身症状和自然病理损伤过程，都提示本病与免疫有关。与药物性急性间质性肾炎不同的是，特发性急性间质性肾炎没有皮疹及嗜酸性细胞增多，偶尔有发热。
病理检查除了具有间质性肾炎的一般表现之外，肾脏实质内有显著的单个核细胞浸润，极少见到嗜酸性细胞浸润。
急性间质性肾炎伴前眼葡萄膜炎（发生于病程的某一时期）及骨髓-淋巴结肉芽肿是一种特殊类型的特发性急性间质性肾炎，由Dobrin于1975年首次报告2例儿童患者，以后文献报告逐渐增多。既往认为这种疾病主要见于青春少女，少见于成年人，但近年成年女性患者的报告较多。临床主要表现为急性肾衰竭及前眼葡萄膜炎，部分患者有关节痛。前眼葡萄膜炎可与间质性肾炎同时发生，有些患者则晚于间质性肾炎。微生物检查不能发现病原体感染。免疫学检查无特异性体液免疫异常，但 Yano等发现，肾内浸润细胞以CD4阳性 T细胞为主，提示本病与 T细胞介导的迟发性超敏反应有关。肾活检显示急性小管间质性肾炎，有时可伴有显著的间质纤维化（成年人多见），没有结节病、结核病、弓形体病、Wegner肉芽肿或干燥综合征的证据。给予泼尼松 0.5～1.0mg/（kg·d）治疗效果良好，多于数周内逐渐缓解。部分患者在临床痊愈后的数年内有复发倾向。
另外还有一种极少见的特发性间质性肾炎，以抗肾小管基膜抗体沿肾小管基膜沉积为特征，免疫荧光检查显示 IgG及补体在基膜外线样沉积，血清中抗肾小管基膜抗体呈阳性。
特发性急性间质性肾炎不论应用激素与否，预后良好，病程较长的患者可残留轻到中度肾功能损害，多数患者经激素治疗后肾功能迅速恢复。发生急性少尿性肾衰竭时，按照急性肾衰竭处理，严防水中毒、高钾血症及继发感染。
Takemura等报告10例特发性间质性肾炎伴前眼葡萄膜炎综合征，7例间质性肾炎与前眼葡萄膜炎同时起病，以视力障碍为首发症状；另外4例间质性肾炎发病先于前眼葡萄膜炎，以长期发热、贫血及衰弱为主要症状。首次尿液检查时，尽管有2例24小时尿蛋白排泄量正常，但全部患者尿β2微球蛋白排泄量增多。8例内生肌酐清除率下降。他们还发现，肾脏组织学改变与尿β2微球蛋白排泄量之间有显著的相关性。7例患者因为进行性前眼葡萄膜炎而使用激素。对10例患者进行了长达16～94个月的随访，结果发现绝大部分患者的内生肌酐清除率于1年内恢复正常，而尿β2微球蛋白排泄量的下降则比较缓慢，有4例患者到随访结束时，仍高于正常水平。10例患者的前眼葡萄膜炎都有复发，但这不影响肾脏功能的恢复。
[ 本帖最后由 管理员 于 2008-5-12 15:51 编辑 ]
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