一、Volhard（1918）将肾小球疾病重新作了分类
1.肾病（nephrosis） 无高血压的实质性肾炎，即类脂性肾病。
2.局灶性肾炎 无高血压的出血性（无水肿）肾炎。
3.急性弥漫性肾小球肾炎 伴有高血压的急性出血性（水肿或无水肿）肾炎。
4.慢性弥漫性肾小球肾炎 伴有高血压的慢性实质性（水肿）肾炎。
Volhard和Fahr的分类法在当时被认为是具有高度科学根据的，直到20世纪50年代仍然广泛地被医学科学界沿用。
20世纪70年代，由于连续肾活组织检查的开展，以及电子显微镜及荧光显微镜的广泛应用，肾小球疾病的病理学研究更趋完善。现择几种病理学分类法，介绍于下：
二、Cameron（1972）的分类
1.微小病变型 仅在电镜下见到上皮细胞足突融合。
2.膜性肾病 肾小球基膜有免疫球蛋白（IgG）或C3沉积。
3.局灶性肾小球硬化（节段性透明变性）。
4.增殖性肾小球肾炎 又分为六个亚型
（1）活动性弥漫性内皮细胞型。
（2）系膜型 肾小球系膜细胞增殖，系膜基质增加，无毛细血管及球囊上皮改变。
（3）伴有大量上皮新月体性增殖性肾小球肾炎。
（4）系膜毛细血管型。
（5）局灶型。
（6）内皮（毛细血管内）型。
三、Kincaid-Smith（1975）对肾小球疾病的病理作了详细的分类1.光镜下肾小球无病变或微小病变
（1）光镜下正常，荧光或电镜下可疑为肾炎。
（2）光镜下正常，电镜下上皮足突融合。
（3）光镜下正常或可疑病变，伴有 IgA及 IgG在肾小球系膜区沉积。
（4）光镜下轻度或可疑细胞增殖，而电镜或荧光检查无特殊。
（5）轻微或可疑肾小球系膜增宽或基质增加和（或）基膜改变（有或无轻微或可疑的细胞增殖）。
（6）肾小球正常而有血管病变。
2.弥漫性肾小球病变
（1）弥漫性膜性肾小球肾炎。
（2）弥漫性增殖性肾小球肾炎
1）毛细血管内增殖性肾小球肾炎，中性粒细胞显著增多（即弥漫性毛细血管内渗出性和增殖性肾炎）。
2）毛细血管内增殖性肾小球肾炎，不伴有中性粒细胞增加。
3）系膜增殖性肾小球肾炎。①伴有系膜基质显著增加；②伴有系膜增宽及系膜沉积物。
4）弥漫性增殖性肾小球肾炎，伴有新月体（弥漫性毛细血管内及毛细血管外肾炎）。①肾小球80%以上有新月体；②肾小球50% ～80%有新月体；③少于50%的肾小球有新月体。
5）弥漫性增殖性肾小球肾炎，伴局灶或节段性系膜毛细血管性（膜增殖性）病变。
6）弥漫性系膜毛细血管性（膜增殖性）肾小球肾炎。
7）弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎，伴有基膜内致密沉积物。
（3）弥漫性系膜和基膜病变，而无增殖，不同于膜性肾炎。
3.局灶性肾小球病变
（1）节段性和局灶性增殖性肾小球肾炎。
（2）节段性和局灶性透明变性。
（3）节段性和局灶性纤维化或硬化。
（4）整个肾小球丛（global）纤维化或硬化。
4.难以分类，包括末期病变。
四、联合国世界卫生组织
（WHO）分类近年来，肾脏病理学迅速发展，已成为病理学中一门新的分支学科。国内外肾活检普遍开展，新技术广泛应用，对肾小球疾病的病理学分类已趋一致，即统一采用 WHO的分类法。
现将1982年 WHO的肾小球疾病分类介绍于下：
1.原发性肾小球疾病（PGN）
（1）微小病变（MCD）
（2）局灶性和（或）节段性病变
1）局灶和（或）节段性增殖性肾小球肾炎。
2）局灶和（或）节段性坏死性肾小球肾炎。
3）局灶和（或）节段性硬化（FSGS）。
（3）弥漫性肾小球肾炎
1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病 MN）。
2）增殖性肾小球肾炎。①系膜增殖性肾炎（MsPGN）；②毛细血管内增殖性肾小球肾炎（EnPGN）；③系膜毛细血管性肾小球肾炎，即膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）Ⅰ及Ⅲ型；④致密沉积物性肾小球肾炎，即膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）Ⅱ型；⑤新月体性（毛细血管外）肾小球肾炎（CreGN）。
3）硬化性肾小球肾炎（SGN）。
4）未分类肾小球肾炎。
2.系统性疾病所致的肾小球疾病
（1）狼疮性肾炎。
（2）过敏性紫癜肾炎。
（3）IgA肾病（Berger病）。
（4）肺出血-肾炎（Goodpasture）综合征。
（5）全身性感染所致肾小球病变 ①败血症；②感染性心内膜炎；③分流性肾炎；④梅毒。
（6）寄生虫性肾病 ①疟疾性肾病；②血吸虫性肾病；③类圆线虫性肾病。
3.血管性疾病所致肾小球病变
（1）结节性多动脉炎。
（2）韦格纳（Wegner）肉芽肿。
（3）血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合征及血栓性血小板减少性紫癜）。
（4）肾小球血栓形成。
（5）良性肾硬化。
（6）恶性肾硬化。
（7）硬皮病（系统性硬化）。
4.代谢疾病所致肾小球损害
（1）糖尿病性肾小球硬化。
（2）淀粉样变。
（3）血浆蛋白异常之肾病变。 ①多发性骨髓瘤；②瓦尔登斯特伦（Waldenstrm）巨球蛋白血症；③冷球蛋白血症。
（4）肝病性肾病。
（5）镰状细胞病性肾病。
（6）发绀型先天性心脏病及肺动脉高压所致的肾病。
5.遗传性肾病
（1）Alport综合征。
（2）良性复发性血尿（薄基膜综合征）。
（3）指甲-髌骨综合征（骨发育不良）。
（4）先天性肾病综合征（Finnish型）。
（5）婴儿肾病综合征（French型）（弥漫性系膜硬化）。
（6）Fabry病及其他脂沉积症。
6.杂病
（1）妊娠中毒病性肾病。
（2）放射性肾炎。
7.终末期肾。
8.移植后肾小球损害。
五、我国肾小球疾病病理类型及其流行病学
肾小球疾病是我国常见的最重要的一类肾脏病，是导致慢性肾功能衰竭的最主要病因。世界各地区及各民族不同，各种肾小球疾病的病理类型分布存在着明显差异。我国幅员辽阔，人口众多，了解其病理类型的分布和其流行病学特点，对我们防治肾小球疾病具有重要意义。
20世纪80年代初我国在全国各地区陆续开展肾活检病理学检查，现择病例数较多的几个报道，列于表7.1.1。
（一）原发性和继发性肾小球疾病
据黎磊石等报道，1980～1996年间肾活检确诊为肾小球疾病者 4298例，其中原发性占76.8%，继发性占22.8%，遗传性为0.4%。在原发性中以IgAN1217例（36.9%）及MsPGN980例（29.7%）为最多见，共占66.6%。在继发性981例中以狼疮性肾炎为最多，占63.7%，其次为紫癜性肾炎（11.3%）、糖尿病肾病（6.7%）及系统性血管炎（5.8%）。邹万忠等报道，1979～1997年间资料完整的肾活检证实为肾小球疾病者 5017例。原发性肾小球疾病 2822例（56.2%），其中MsPGN占36.5%，MN 为 11.6%，FSGS和 SGN 各为 10.1%。在继发性肾小球疾病 2178例（43.4%）中，以 IgAN为最多，967例，占44.2%，狼疮性肾炎为26.4%，其次为紫癜性肾炎占9%。在先天性肾脏病73例中以薄基膜性肾病为最多（72.6%）。冯学亮等肾活检1010例中确诊为肾小球疾病者991例，其中原发性725例（72%），继发性226例（25.7%）。在原发性肾小球疾病中，以MsPGN占绝大多数（85%），其中 IgAN为38%，非 IgA-MsPGN为47%；MPGN 次之，仅占5%。MN、MCD及FSGS三种合计也不足5%。在继发性肾小球疾病中，以紫癜性肾炎、狼疮性肾炎及糖尿病肾病为常见。王亚平等报道儿童及少年肾活检证实的肾小球疾病1361例。原发性者1151例，占84.6%，其中 MsPGN占34.6%，将 MCD与轻微病变合在一起占17.8%，IgMN 为12.9%、IgAN为12.4%，EnPGN为11.3%，MN仅占6.6%，继发性肾小球疾病206例中紫癜性肾炎占首位（85.4%），其次为狼疮性肾炎（11.7%）。从以上不同地区、四大组 11686例肾活检病理类型来看，我国原发性肾小球疾病中，成人最多见的是 IgAN 和 MsPGN，其次为 MN；儿童最常见的是MsPGN，其次为 MCD（包含轻微病变）、IgMN及 IgAN。在继发性肾小球疾病中，成人的狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及糖尿病肾病为常见，儿童最多见的是紫癜性肾炎，其次为狼疮性肾炎。
在欧美国家多数报道，原发性肾小球疾病中以MN、MCD及FSGS为多见，与我国有很大差异。
（二）成人原发性肾小球疾病的性别与年龄分布
黎磊石等报道，以25～34岁组最高，占 34.1%，15～44岁占 86.5%，男性占 64.4%，女性为35.6%。MN以25～54岁最多（70.5%），PGN在55～64岁组中占3.6%。MCD和IgMN以15～34岁为最多，各占85.4%和78.5%。邹万忠等报道 PGN男女之比值为1.68，发病年龄高峰为15～44岁（75.9%）。冯学亮等报道，MPGN和 MN的男女之比较为突出，为6.1和4.5比1.0。
•钱桐荪•
[ 本帖最后由 管理员 于 2008-4-29 16:15 编辑 ]
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