变应性肉芽肿性血管炎,或称 Churg-Strauss综合征 (Churg-Strauss syndrome,CSS),是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎。1939年Rackemann Greene首先注意到一组被确诊为结节性多动脉炎(PAN)的患者主要表现为哮喘、嗜酸性粒细胞增高和发现肺内浸润灶,当时认为这可能是结节性动脉炎的一种特殊类型。1943年,Harkavy强调上呼吸道受累的症状对这组疾病具有重要的诊断意义,并首次提出这组疾病在病理上具有血管外肉芽肿的特点。其后Churg和Straus。于1951年报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎病例,并提出这是有别于典型的结节性多动脉炎的另一类型的血管炎,故称之为Churg-Strauss综合征。1994年Chapel Hill会议将Churg-Strauss综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性细胞增多症、累及呼吸道、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的、影响小到中等大小血管的坏死性血管炎,并将其和韦格纳肉芽肿 (WG)、显微镜下多血管炎 (MPA)归为影响小到中等程度血管的血管炎综合征,这3种血管炎同时和ANCA密切相关。
目录:
第一节 病因与病理
第二节 临床表现
第三节 实验室检查
第四节 诊 断
第五节 鉴别诊断
第六节 治 疗
第七节 预 后
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