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请教各位同行:“西南风湿”临床疑难病例

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请教各位同行:“西南风湿”临床疑难病例

  各位专家、同行:
    我科近日收治一疑难病例,不是诊断疑难,而是治疗无方,患者病情得不到控制,痛苦异常。特请各位专家及同行发表高见,为我科支招献策。在此代表我科医生、患者及家属感谢各位!

“西南风湿”管理员


2008年3月24日


病情介绍



[size=+0]患者傅××,女性,57岁,因“反复多关节肿痛4年余,左小腿皮肤破溃伴疼痛3月余,加重1月”于2008年3月7日入科,已住院17天。
患者于2003年6月以左侧外踝关节肿痛首发,逐渐累及双小腿、双踝、双足背肿胀疼痛,皮肤及皮下组织变硬,伴有双肩、双肘、双腕等关节阵发性疼痛,无肿胀,无晨僵。曾至多家医院就诊,收效甚微。2006年7月至我科住院,查ESR 107mm/h,嗜酸性细胞计数(EC)200×106/L(正常),RF、CCP阴性,皮肤活检报告提示(左下肢)皮肤组织慢性炎,胸片、骶髂关节平片无异常,左踝核磁提示左侧胫矩关节胫骨关节面软骨损伤,诊断为局限性筋膜炎,予以强的松(20mg/日)、洛索洛芬钠、青霉胺等药治疗后症状缓解出院。2007年11月患者因感左小腿皮肤搔痒不小心将皮肤抓破,出现皮肤破溃,予局部外用药对症,症状好转不明显,溃疡面逐渐深陷,久不愈合,12月再次入住我科,查左侧股动静脉、国动静脉、胫后动静脉可见段彩色多普勒超声未见明显异常,胸片提示双肺纹理增多,心影增大,骨盆平片未见异常,超声心动图提示二尖瓣轻度返流、左室舒张早期弛张功能降低、右室舒张早期弛张功能降低,RF、CCP、AKA、GPI、HLA-B27、ANA、自身抗体谱均阴性,ESR 80mm/h,EC 88×106/L,仍诊断为局限性筋膜炎、左小腿溃疡。经强的松(20mg/日)、青霉胺、来氟米特等药抗风湿,左小腿伤口换药等治疗,双小腿及双足背皮肤有所变软,但左小腿溃疡面仍未愈合。2008年1月初患者因左小腿溃疡面久不愈合至当地医院外科再次住院,长达3月,经反复换药、抗炎活血等治疗后左小腿外侧上端溃疡已结黑色痂皮,无渗出,下端溃疡结黄白色痂皮,有少量渗出物,两处溃疡均有明显疼痛,且自2008年2月上旬起患者多关节肿痛加重,双肩、双肘、双腕、双膝等关节均有受累,遂再次入住我科。
患者既往有高血压病史,血压最高达160/100mmHg,自服依那普利、倍他洛克,血压控制可。
入院查体:一般情况可,心肺、腹部未见异常,右肩、双肘、双腕、双膝、双踝关节压痛,双腕、双膝、双小腿、双踝、双足背肿胀,双小腿、双踝、双足背皮肤颜色较深,皮肤及皮下组织变硬,以左小腿、左踝、左足背明显,左小腿下外侧可见2处皮肤破溃创面,上端溃疡面大小为3.5×2cm,表面已形成黑色痂皮,质硬,创周稍红,无渗出,下端溃疡面大小为2.5×1.2cm,表面形成黄白色痂皮,伴少许淡黄色渗出物,右小腿内侧近踝关节处可见一类似创面,约1×1.5cm大小,已结痂。
入院后查:血常规HGB 89g/L,PLT 339×109/L,肾功、大小便常规正常,RF、CCP、AKA、GPI、ANCA阴性,EC 110×106/L,ESR  95mm/h,CRP 25.4mg/dl。

由于顾虑激素可能导致溃疡难以愈合,入院后给予小剂量强的松(5mg/日)、双氯酚酸(扶他林)、青霉胺、积雪苷等药抗风湿,脉血康、血府逐瘀胶囊活血化瘀治疗及局部伤口换药,继续依苏片、倍他洛克降血压,病情无改善,仍感左小腿两处溃疡疼痛明显,且出现双上肢关节肿痛加重,右肩、右肘、右腕为甚,有时需要曲马多注射液缓解疼痛。


考虑左小腿循环差,影响伤口愈合,遂于3月11日加用前列地尔(凯时)、低分子右旋糖酐扩管抗凝,但仍无明显改善。


此后考虑原发病致左小腿局部循环差,原发病不控制,溃疡不易愈合,遂于3月13日加大强的松用量至15mg/日,配合环磷酰胺(400mg/周,VD)治疗局限性筋膜炎,继续前列地尔(凯时)、低分子右旋糖酐等药扩管抗凝治疗,双上肢关节肿痛基本消退,左小腿溃疡逐渐好转,溃疡面缩小,但出现左小腿及左足疼痛,皮温降低,颜色变紫,3月15日查腘静脉彩超显示左侧国动静脉流速较对侧明显降低,3月17日查左踝核磁提示左侧胫距关节相邻关节面下骨损伤;3月18日复查血常规HGB 96g/L,PLT 368×109/L,余正常,肝功Alb 33.4g/L,ESR 50mm/h,CRP 1.9mg/dL,免疫球蛋白IgG 19.3g/L,IgA 4.72g/L,抗心磷脂抗体、凝血四项、结核抗体均阴性,查体左小腿外侧两处溃疡面明显缩小,分别为约2×1.5cm及1.5×1cm大小,表面为黑色及黄白色痂皮,质硬,无分泌物,创周不红,右小腿内侧近踝关节处也有一创面,约1×1.5cm大小,表面黑色痂皮,质硬,无渗出。


患者3月18日晚洗热水脚及外擦油膏后出现左小腿及左足疼痛,夜间疼痛剧烈,无法入睡,肌注曲马多注射液也难以缓解疼痛,左足皮温降低、皮色变紫,足背动脉较右侧减弱,结核腘静脉彩超结果,考虑左小腿脉管炎,再次加大激素剂量,予甲强龙(40mg/日)静滴,加用环磷酰胺(400mg/周,VD)抑制免疫,将前列地尔换为甲磺酸酚妥拉明注射液(利其丁)加强扩血管,予右旋糖酐、银杏达莫注射液加强抗凝,配合洛汀新、施慧达、倍他洛克降压等治疗后患者仍感夜间左小腿及左足疼痛剧烈,无法入睡,每天晚上需用曲马多注射液缓解症状。
3月24日上午患者血压最高升至205/110mmHg,含服消心痛后降至正常,仍感左足疼痛剧烈,晨起为甚,因不排除有血栓形成,遂将甲强龙(40mg/日)减量至30mg/日,加用蚓激酶肠溶胶囊(百奥)抗凝。
患者目前左足疼痛未得到缓解,左小腿循环障碍未得到改善,特请各位专家会诊提出宝贵意见,指导进一步治疗。谢谢!


2007年12月19日血管彩超:




2008年3月15日临床图片(很遗憾3月7日入院时没拍照)





2008年3月19日临床图片





2008年3月22日临床图片






附件:

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血管造影检查可能会提示中小血管受累,是否加用己酮可可碱?
    如果有血栓形成, 是否需要溶栓和抗凝治疗?
    如果无血栓形成, 有血管痉挛? 是否考虑使用钙离子拮抗剂和化学性交感神经切除术?

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天啊!好恐怖,还痛苦啊~~~~

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希望早日康复啊

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<div class="xspace-quote">原帖由刘湘源于2008-03-25 17:50:41发表
血管造影检查可能会提示中小血管受累,是否加用己酮可可碱?
    如果有血栓形成, 是否需要溶栓和抗凝治疗...</div>
 非常感谢刘教授,皮肤科在会诊时也曾提到使用己酮可可碱,因当时已静脉运用前列地尔、低分子右旋糖酐等扩管抗凝药,隧未再加用。

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  3月25日下午,患者血管造影检查结果提示:双侧颈总动脉、颈内动脉及双侧椎动脉迂曲,椎动脉左侧优势型,双侧后交通动脉开放。双侧颈动脉起始段小斑块形成伴轻度局限性狭窄。左侧胫前动脉闭塞,胫后动脉及腓动脉细小。局部伴有轻度狭窄。
  3月25日复查凝血四项、血脂全套均正常,患者无糖尿病病史,入院后测血糖均正常,无烟酒嗜好。

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