淋巴瘤是淋巴细胞和（或）组织细胞在淋巴结或其他淋巴组织中异常增生的恶性肿瘤。临床表现为无痛性、进行性表浅淋巴结肿大，深部淋巴结也肿大而压迫邻近器官并产生相应症状；晚期出现贫血、出血、发热和恶病质。各年龄组均可发病，20～40岁居多；男性多于女性。病因与发病机制均未阐明，可能与EB病毒感染有关。免疫机制在本病发生发展中起重要作用。
淋巴瘤根据病理分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类。HD是一种独立的类型，分为四型：①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型。NHL并非纯一性疾病，分为四类：①低度恶性，包括小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞为主型及滤泡性小裂与大细胞混合型；②中度恶性，包括滤泡性大细胞为主型，弥漫性小裂细胞型，弥漫性大、小细胞混合型及弥漫性大细胞型；③高度恶性，包括大细胞型、原免疫细胞型、原淋巴细胞型及小无裂细胞（burkitt）型。④杂类（低度至高度恶性），包括复合型、蕈样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤、不能分类、其他。
淋巴瘤的诊断主要依据淋巴结活检针吸法、淋巴结印片及病理切片。
淋巴瘤并发肾损害有增加的趋势。实际上在临床上经常遇到，但缺乏系统性研究，多为散发的报告。淋巴瘤也容易浸润肾实质，30% ～40%侵犯肾脏。
一、淋巴瘤引起肾损害的原因及分类
本病引起肾损害的原因见表20.11.1。其中高钙血症等血液生化的异常或者使用肾毒性较强的抗癌药等在临床上并不少见。但是此为其他恶性肿瘤和血液疾患共同的问题。
（一）肿瘤对肾脏的直接损害
腹膜后淋巴瘤、肿大的淋巴结、肿瘤细胞浸润后腹膜腔以及后腹膜纤维化等因素压迫泌尿道，引起肾后性急性肾功能衰竭；压迫肾动脉引起缺血性急性肾功能衰竭，同时引起肾性高血压；压迫大静脉、肾静脉引起肾病综合征。
4%的恶性淋巴瘤发生两侧输尿管闭塞。13.0% 的 HD、38.5% 没有骨髓转移的 NHL和63.0%有骨髓转移的 NHL出现肾内浸润。
最近报告了原发于肾脏的 NHL，引起两侧肾脏显著肿大，临床上出现了ARF。
（二）免疫反应引起肾小球损害
淋巴瘤引起肾小球损害主要是免疫异常相关：①HD与来自 T细胞系统的 NHL均有 T细胞功能异常，造成炎症性细胞因子分泌，使肾小球滤过膜通透性增加，上皮细胞增多。②HD与来自B细胞系统的 NHL所并发的膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎，与肿瘤细胞产生的免疫球蛋白相关。肿瘤相关抗原与免疫球蛋白（IgG-IgM）形成免疫复合物，通过免疫反应引起肾病。③淋巴细胞产生某种毒性物质，使 GBM 通透性增加。1967年以前HD的肾脏发生淀粉样变性多见，近年明显减少。
淋巴瘤并发肾小球损害的病理类型呈多样性发现（表 20.11.2）。但 HD 多为微小病变型，NHL多为膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎。
（三）代谢紊乱和治疗相关性肾损害
淋巴瘤可并发高钙血症和高尿酸血症而累及肾脏。后腹膜淋巴瘤放疗、多种抗肿瘤药物均可引起肾脏损害。
二、临床表现
（一）肾病综合征
与免疫反应、淀粉样变性、浸润或压迫肾静脉等因素相关。多在淋巴瘤病程中出现，且随淋巴瘤的恶化或缓解而加剧或好转。有时为本病的首发症状，以后才出现淋巴结肿大，易误诊。
（二）肾炎综合征
可出现血尿、蛋白尿、高血压、水肿，和原发性慢性肾小球肾炎表现相似。部分病人可出现急进性肾炎综合征的症状。
（三）肾功能不全
可表现为急性肾功能衰竭。当压迫、浸润输尿管或腹膜后纤维化形成可造成肾后性 ARF。压迫肾动脉可引起缺血性ATN。高尿酸血症既因尿酸结晶阻塞肾小管引起 ATN，又因尿酸沉积于肾间质引起慢性间质性肾炎。高钙血症、高尿酸血症可发生肾结石，也可引发梗阻性肾病。淋巴瘤细胞广泛浸润肾脏可产生高血压、少尿、肌酐升高等肾功能不全症状。
三、诊断
淋巴瘤病程中出现肾炎综合征、肾病综合征或肾功能不全乃至肾功能衰竭时，诊断较容易。若肾病综合征为淋巴瘤的首发症状时，易引起误诊。为此，对40岁以上的中年人发生肾病综合征时均应除外淋巴瘤引起的可能，特别是肾病综合征并发高钙血症、高尿酸血症、异常免疫球蛋白血症时。
淋巴瘤患者静脉肾盂造影中发现两肾肿大，或肾盂肾盏扭曲变形，伴有血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全者，必须做肾活检，以明确有无浸润。
在淋巴瘤治疗过程中密切注意尿常规、肾功能，可及时发现放疗和化疗引起的肾损害。
四、治疗
淋巴瘤本身的治疗是最重要的。通过治疗淋巴瘤，可改善肾脏病变，防止其复发。治疗的方法是放疗或化疗。化疗多采用泼尼松、氮芥、MTX、长春新碱、丙卡巴肼等联合用药。在化疗过程中，肾病综合征也可同时改善。发生肾淀粉样变时不用激素，可试用长春新碱或二甲基亚砜治疗。当发生肾功能衰竭时，可采用血液净化疗法。
·徐学康·
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