20-4-第四节 原发性单克隆球蛋白病肾损害

原发性单克隆球蛋白病（essential monoclonal gammapathy）是指血清中有 M 蛋白成分，而无骨髓瘤、巨球蛋白血症及其他恶性肿瘤的证据者。1961年 Waldenstrom 首先发现，称之为良性单克隆球蛋白病。经过长期随访观察，发现部分病人发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症。Kyle对241例未明原因的单克隆球蛋白血症病人做了5年随访，57%病人保持稳定，血清单克隆球蛋白浓度不变；9%病人血清 M 蛋白成分增加50%或尿中出现轻链蛋白；23%病人死亡；11%发展为骨髓瘤、巨球蛋白血症或淀粉样变性。

      Haeney（1986）及Adrian（1987）报道，在正常献血员血清 M 蛋白检出率为0.1% ～0.34%。应用免疫电泳法检查，70岁以上的老年人检出率可高达5%或以上。总之，对血清 M 蛋白阳性者应做定期观察。

      继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿；非肿瘤性疾病，如黏液水肿样苔癣（lichen myxedematosus），即病人有弥漫性皮肤及内脏血管壁酸性黏蛋白沉积，血清 M 蛋白成分明显增高，见于高雪（Gaucher）病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

      1970年 Kaplan首先报道单克隆球蛋白病并发肾小球肾炎。Verroust等报道7例原发性单克隆球蛋白病的肾组织检查，仅1例正常（但免疫荧光见到肾小球毛细血管壁有 IgA沉积），2例为淀粉样肾病，2例系膜增殖显著，1例为结节性肾小球硬化，1例似恶性高血压病变。Avasthi等认为肾小球病变是由免疫复合物沉积所致，并证明肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。张国兆报道1例临床呈急性肾小球肾炎，血浆球蛋白明显增高（45g/L），蛋白电泳上丙球蛋白为35%，扫描呈单克隆峰状，IgG为27.6～35g/L。免疫电泳示 IgG2亚型κ轻链单克隆峰。尿蛋白6.8g/d，本-周蛋白阴性（尿浓缩50倍免疫电泳存在κ轻链）。肾活检为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。

      肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。

      治疗常用药物为皮质类固醇、环磷酰胺、美法仑及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失，尿常规及尿蛋白完全恢复正常。

[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-18 16:44 编辑 ]