17-10-第十节 其他结缔组织病肾损害
一、皮肌炎、多发性肌炎肾损害
原发性皮肌炎（primary dermatomyositis）和原发性多肌炎（primary polymyositis）均以横纹肌损害为主要表现。其特点为髋周、肩周、颈、咽部肌群受损，表现为肌无力（下蹲起立、举臂、平卧、抬头、发音或吞咽等困难）；面、颈、前胸有弥漫性红斑，关节伸侧有红斑鳞屑疹，疹间皮肤萎缩，掌指关节及近端指间关节背面有此疹为特征性。
皮肌炎及多肌炎属结缔组织病，发病与免疫有关，但并发肾损害较少，偶有并发局灶增生性肾小球肾炎。国内徐刚报告1例多肌炎并发肾小管酸中毒（中华肾脏病杂志，1986，2：83）。邹江华（1990）报告1例皮肌炎横纹肌溶解症致急性肾衰。
血肌磷酸激酶（CPK）显著增高，肌电图异常最有诊断价值。血清抗 JO-1抗体虽然特异性很高，但敏感性低。肌活检90%异常。
治疗以皮质激素为首选，剂量宜大，用药3个月无明显疗效者，可加用免疫抑制剂。
二、混合结缔组织病肾损害
混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）为1972年 Sharp所命名的。即病人具有SLE、PSS及皮肌炎（或多肌炎）三种疾病的混合表现。血清 ANA、ENA 及抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性率最高，而抗 dsDNA抗体及抗 SC1-70抗体阳性率较低。Sharp（1975）报道200例，有肾损害者仅5%，认为抗RNP抗体很高者很少发生肾损害，若其浓度较低者肾损害较多见。
近10年来，认为 MCTD有肾损害者约为10% ～50%（在成人为10% ～26%，在儿童为33% ～50%）。轻者仅有少量蛋白尿，但可有大量蛋白尿，出现肾病综合征，甚至发生急性肾功能衰竭。病理上可为系膜增殖性肾炎或膜性肾病，小血管壁可有 PSS及 MPA的特征，肾小球可呈狼疮肾炎样改变。MCTD经数年观察，可发展成 SLE、PSS或 RA、多肌炎。一般认为 PSS及多肌炎为主者预后较差。
皮质激素治疗往往有效，必要时加用细胞毒药物。一般认为预后较 SLE及PSS为好。
·钱桐荪 李成进·
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