17-8-第八节 结节病肾损害

结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，主要表现为两肺门淋巴结肿大及肺浸润，皮肤、眼、肝、脾及神经等均可受累。本病为Boeck（1899）发现，病理以上皮样细胞形成结节状病灶为特征，故定名结节病（sarcoidosis）。病因未明，细胞免疫和体液免疫功能紊乱为其发病机制。本病在寒冷地区较多，好发于中青年，我国少见。据统计本病病人约5% ～10%可发生肾病变。

一、全身表现

      视起病时受累组织不同而临床表现各异。

      1.肺部表现 肺部为本病最多侵犯的部位，约占95%。主要为纵隔、肺门淋巴结肿大及肺部浸润或纤维化。病人有长期发热、乏力、消瘦、咳嗽及咯血，少数有胸腔积液。易误诊为结核或肿瘤。可伴有肝、脾及浅表淋巴结肿大。

      2.皮肤损害 多为结节性红斑，面、颈及手指呈冻疮或狼疮样皮损，有时可摸及皮下结节。

      3.其他 如眼部的结膜炎、角膜炎及葡萄膜炎均可见到。也常见有关节痛、骨痛及肌痛，指、趾关节肿胀，手足短骨囊性骨缺损。累及心肌可发生心律紊乱和心力衰竭。

二、肾损害表现

      本病的肾损害可分三类：

      1.肉芽肿侵犯肾脏 主要在肾间质内见到类似结核而无干样坏死的肉芽肿病变（结节）。后期间质纤维化，肾小管萎缩及肾小球硬化。病人有轻度蛋白尿及无菌性脓尿，肾浓缩功能障碍，肌酐清除率降低。

      2.高钙血症肾损害 肉芽肿中的巨噬细胞能产生 1-α羟化酶，将25（OH）2D3，转变为1，25（OH）2D3，促使肠道大量吸收钙，导致高血钙和高尿钙症。持续高尿钙可引起肾钙沉积症（nephro-calcinosis）和肾结石，可出现肾性尿崩症及肾小管酸中毒。

      3.肾小球肾炎 可发生血尿、蛋白尿、水肿及高血压，但临床少见。在病理上呈系膜增殖性肾炎、新月体肾炎、膜性肾病及终末期肾病，肾小球有透明物质沉积，部分病变类似狼疮性肾炎。

三、实验室检查和诊断

      胸部摄片、淋巴结、皮肤及肾活检对诊断极有帮助。Kveim 试验（皮内注射抗原后4～6周出现丘疹或结节为阳性）及组织活检（见到非干酪样肉芽肿）可作为诊断依据。血清血管紧张素转换酶增高，病情好转时降低，高血钙及高尿钙也有助于诊断。67Ga扫描发现结节的阳性率较高，因肉芽肿中活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，有助诊断。近年应用CT检查提高了诊断精确性。此外，病人常有贫血、白细胞减少、血沉增块、血清γ-球蛋白（或 IgG）增高，尿酸增高等也有参考意义。

四、治疗

      本病为自限性疾病，约40%在1～2年内缓解，40%可自愈。药物以皮质激素和细胞毒药物为主，前者疗效不明显时加用后者，如甲氨蝶呤，苯丁酸氮芥及环孢素。氯喹和左旋咪唑也有一定效果。死亡原因主要为肺或肾功能衰竭。

[ 本帖最后由 管理员 于 2008-6-5 16:02 编辑 ]