17-5-第五节 干燥综合征肾损害
干燥综合征（sicca syndrome）是以眼、口腔黏膜干燥为特征的自身免疫性疾病。1888年首先由米库利奇（Mikulicz）所报告，早年称之为米库利奇综合征。1933年斯耶格伦（Sjgren）报道，干燥性角膜结膜炎、口腔干燥者多数病例合并类风湿性关节炎，此后许多学者发现干燥综合征不仅合并类风湿性关节炎，尚可合并系统性红斑狼疮及系统性硬化症等自身免疫疾病，人们称此种干燥综合征为Sjgren综合征。事实上，已属重叠综合征（overlap syndrome）范畴。此后，人们将干燥综合征分为原发性和继发性两类，原发性指的是只有干燥性角膜结膜炎及口腔干燥，不伴有其他结缔组织病；继发性是指伴有其他结缔组织疾病者。笔者从临床角度认为分“原发性”和“继发性”有悖定义原意，不如将不伴其他结缔组织病的唾液腺及泪腺受累者称为干燥综合征（sicca syndrome），将伴有其他结缔组织病的干燥综合征称为 Sjgren综合征为好。
一、病因及发病机制
本征的发病与遗传、免疫、性激素及感染等因素有关。其易患性受遗传控制，EB病毒、巨细胞病毒及人 T淋巴细胞病毒感染与本征发病有密切关系。细胞免疫及体液免疫的多种反应和细胞因子参与其发病，导致组织损伤。
二、临床表现
本综合征以中年妇女为多见，陈楠等报道58例有肾损害者，其中54例为女性。干燥综合征顾名思义是以干燥为临床特征。口干饮水不解渴，甚至进干食困难，唾液分泌减少，易患龋齿。部分病人有唾液腺肿大，对称平滑肌无压痛。眼干无泪，有异物摩擦感，也有皮肤、鼻腔或阴道黏膜干燥。下肢可出现紫癜样皮疹、结节红斑。约1/3病人有雷诺现象，关节、肌肉酸痛相当多见，但不变形，X线片无异常，血清球蛋白增高。
本病可犯及肺，发生肺泡炎，早期仅有干咳，继之可发生间质纤维化，肺功能降低（主要为小气道功能障碍）。此外，尚可侵犯神经系统、消化系统、肝脏及淋巴结等。
三、肾损害表现
干燥综合征所致的肾损害，主要在远端肾小管间质淋巴浆细胞浸润，伴肾小管萎缩。表现为远端肾小管性酸中毒（dRTA），其次为肾性尿崩症，偶有出现肾小球肾炎及肾病综合征。在 dRTA中绝大多数为完全性，少数为不完全性。在这些病例中多存在尿浓缩功能减退，故有多饮、多尿症状。少数合并有近端肾小管性酸中毒或范科尼（Fanconi）综合征。
四、诊断
干燥综合征为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮，许多轻症易被漏诊，如合并症状明显的类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮，则易被忽视。本征又多并发肾小管功能障碍，出现多饮、多尿，反易忽视了口黏膜干燥的症状。
诊断标准：①口干持续3个月以上。②眼干持续3月以上。③Schirmer试验（滤纸泪试验），取35mm×5mm 滤纸条，在一端5mm 处折成直角，将该端放入睑结膜囊内，5分钟后取下，潮湿处短于5mm 为阳性，本法可靠性较差。玫瑰红裂隙灯检查阳性对干燥性角膜结膜炎诊断可靠。④口唇黏膜活检，在4mm2腺体组织内见到一个以上病灶即为阳性。⑤血清抗SS-A及抗 SS-B抗体阳性，ANA或RF阳性。笔者认为口、眼干燥持续存在的女性，血清抗 SS-A或抗 SS-B及 ANA阳性，极可能为是干燥综合征。此外，必须指出，本征血清丙种球蛋白或 IgG增高十分明显，可作为辅助诊断。
干燥综合征如有口渴、多饮，应注意尿液检查，若尿 pH≥6，尿浓缩功能差，就应考虑有肾损害可能，尿β2微球蛋白增多是提示肾小管间质损害的良好指标。由于存在 dRTA，部分病人尿排钾增多，出现低血钾；少数因高血钙导致肾结石、肾钙化和骨质疏松症。
五、治疗
干燥综合征只能采取对症治疗。仅侵犯唾液腺及泪腺者预后良好，并有肾损害者可应用皮质激素和（或）免疫抑制剂，有一定疗效。如有肾功能减退，进展也较缓慢。
中医药治疗对口、眼干燥有一定效果，以养阴生津为主，药味选用石斛、沙参、玉竹、生地、麦冬、天花粉、元参、首乌、山药、冬虫夏草、扁豆，麻仁等，可改善症状。
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