16-6-第六节 劳伦斯-穆恩-比德尔（Laurence-Moon-Biedl）综合征

Laurence-Moon-Biedl综合征亦称性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。临床主要表现为向心性肥胖（>80%），智力障碍（>70%），多指或并指畸形（>60%），性幼稚（>75%），色素性视网膜炎（>90%）。90%以上患者可有肾损害，主要表现为系膜增生性肾炎、髓质囊状病、肾局部发育不良，可有多尿、夜尿，最后发生慢性肾衰竭。本综合征也可发生基膜病变，电镜可见基膜的厚薄不一，临床上可发生肾病综合征。无特殊治疗方法，只能对症处理。

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