肾盂肿瘤发生于具有集尿功能的肾盂、肾盏。如表12.5.1所示，良性肿瘤主要为乳头瘤；恶性肿瘤有移形上皮癌、扁平上皮癌以及腺癌等，肉瘤等罕见。肾盂肿瘤占肾肿瘤的10%，几乎均为恶性肿瘤，良性肿瘤十分少见。恶性肿瘤中移行上皮癌达90%以上；扁平上皮癌占1% ～7%；腺癌不足1%。
肾盂肿瘤多为单侧性，双侧性仅为 2% ～5%。同时或不同时合并膀胱癌的发生率颇高，约为30% ～70%；相反，膀胱癌合并肾盂肿瘤的比例很低，约2% ～4%。
60～70岁为本肿瘤的好发年龄，40岁以下者罕见。多见于男性，男女之比为2～4∶1。
一、病因
（一）职业
与其他尿路上皮癌一样，与接触化学药品、染料等相关。在化学工厂、染料工厂工作的人中本病的发病率明显增高。
（二）吸烟
与膀胱癌相同，本病与吸烟明显相关。肾盂肿瘤中半数以上有吸烟史，其发病的危险性为非吸烟者的2～3倍。
（三）镇痛剂
在欧美的报告中，15% ～20%的肾盂肿瘤患者有常用阿司匹林、非那西汀等镇痛剂的历史，特别是非那西汀。通常在经常使用镇痛剂25年左右后发生肾盂肿瘤。
（四）感染
患体有慢性尿路感染的尿路闭塞、结石等疾病者，有发生扁平上皮癌（腺癌少见）的倾向。此外，寄生虫感染症（如血吸虫病）有可能是肾盂肿瘤的原因。
（五）其他
下列因素易发生肾盂肿瘤：①巴尔干半岛肾病的特殊区域性，与当地气候导致的霉菌、病毒感染有关；②以往曾使用二氧化钍作逆行尿路造影者；③与遗传相关。
二、病期分类（表12.5.2）
三、临床表现
多表现为肉眼血尿、腹痛等。血尿发生率约 75%。由尿路闭塞引起的腹痛占 30%。10% ～15%患者可无症状。也可触及腹部肿块，出现体重减轻、食欲不振、骨痛等症状。
四、诊断
（一）尿液检查
尿沉渣发现血尿；伴有尿路感染可出现脓尿、细菌尿。有时在尿沉渣中可查获异形细胞，据此而诊断肾盂肿瘤。
（二）血液检查
血液学、血液生化学检查无特异性，仅在进行性癌肿病例发现高钙血症。有关检测肿瘤的CEA和HCG，可出现阳性表现。
（三）影像学诊断
影像学诊断法有：IVP、逆行肾盂造影、B超、CT扫描、MRI和血管造影等。有血尿，疑及肾盂肿瘤时，行 IVP发现，由肿瘤引起肾盂内充盈缺损的图像。逆行造影也有同样的发现。
B超检查可以定性，将肾盂肿瘤与阳性结石或血块相区别。CT扫描同样鉴别肾盂肿瘤、阴性结石、血块；同时可了解肿瘤浸润度、有无淋巴结转移。但 CT扫描有时难于鉴别肾盂肿瘤和肾细胞癌。MRI对肾盂肿瘤的诊断比CT更为有效。
血管造影可作为肾盂肿瘤同肾细胞癌鉴别的辅助手段。肾盂肿瘤与肾细胞癌相比，很少有新生的血管，肿瘤内很少有血管分布为其特征。
（四）内窥镜诊断
有膀胱镜和肾盂输尿管镜。其中膀胱镜主要用于诊断膀胱癌合并肾盂肿瘤，也可用于逆行肾盂造影。
晚近，肾盂输尿管镜逐步用于临床，其诊断率达80%以上。可是常需施行腰椎麻醉，也有输尿管穿孔、断裂的危险以及种植肿瘤细胞的危险。因此本方法仅用于影像学和病理组织学难于确诊的病例。
（五）病理学诊断
自然排尿或逆行肾盂造影时取尿，作尿细胞检查。当肿瘤细胞的异型度低时，80%出现阴性，异型度高时，80%阳性。
五、治疗与预后
（一）治疗
1.手术疗法（开腹） 手术方法有三种：①肾输尿管全切除术。为肾盂肿瘤的根治术。肾、输尿管及其周围组织同时切除，特别切除膀胱、输尿管移行部的部分膀胱壁以及清扫肾门、大动脉、大静脉周围的淋巴结。此法适用于没有转移、心肺功能良好能耐受长时间手术的病人。②肾切除术。适用于血尿显著、有转移且心肺功能稍稍低下的病例。③肾盂部分切除术。仅切除肿瘤及周围组织。适用于肾功能低下、两侧肾盂肿瘤的病例。
2.手术疗法（内窥镜） 肾功能低下、双侧肾盂肿瘤等不适应开腹手术以及肿瘤局限的病例为其适应证。
肾盂输尿管镜由膀胱插入输尿管、肾盂或者经皮直接插入肾盂内。可切除并烧灼肿块。使用此法肿瘤的复发率高达15% ～45%；输尿管、肾盂的穿孔约10%；有种植瘤细胞及输尿管狭窄（约30%）的危险。
3.化学疗法 为转移的病例（肺、淋巴结等）以及术前、术后的主要辅助治疗。常用 MVAC疗法。
4.放射疗法 不能手术的病例，骨转移通过放疗可解除疼痛。
5.血管栓塞术 适用于明显血尿者，以血管造影的方法，将栓塞物注入患侧的肾动脉。由于施行后发生肾梗塞，易发生发热、麻痹性肠梗阻等恶化征象，故一般不采用。
（二）预后
肾盂肿瘤易发生肾实质浸润和淋巴结转移，也可转移至肺、肝、骨等。与其他癌相同，肿瘤的浸润度和细胞的异型度成为预后的决定因素。T1、T2、T3、T4的 5年生存率分别为 90%、80% ～90%、50%和20%以下；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期5年生存率分别为100%、60% ～70% 、20% ～30%。淋巴结的转移对生存率影响较大。有淋巴结转移的5年生存率为20% ～30% ；而没有转移者为70% ～80%。不同的治疗方法对预后没有明确的差别。
·徐学康 达展云·
主要参考文献:
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