7-8-第八节 隐匿性肾小球疾病

一、概念

      隐匿性肾小球疾病（latent glomerulonephropathy）或称隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis），临床上以轻度蛋白尿和（或）血尿为主要表现，无水肿、高血压及肾功能损害，故又被称为无症状性蛋白尿和（或）血尿（asymptomatic proteinuria or/and hematuria）。它是一组病因、发病机制及病理类型不尽相同、临床表现类似、预后良好的原发性肾小球疾病。

二、病理

      本组疾病的病理改变皆较轻，主要见于：①肾小球轻微病变（弥漫性肾小球疾病，肾小球仅呈节段性系膜细胞及基质轻度增生）；②轻度系膜增生性肾炎；③局灶节段性增生性肾炎（局灶性肾小球疾病，病变肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生）等三种病理类型。据免疫病理表现，又可将它们分为 IgA肾病（IgA或 IgA为主的免疫球蛋白，伴 C3，呈颗粒样沉积于系膜区或系膜及毛细血管壁）及非 IgA肾病（国内常以IgG为主，伴C3，亦呈颗粒样沉积于系膜区或系膜及毛细血管壁）。以单纯性血尿表现者多为 IgA肾病。

三、临床及实验室表现

      本病多见于青少年，男性较为常见。因无水肿及高血压等临床症状，疾病隐匿，故多数病人仅从偶然尿化验中发现此病。尿常规化验或见轻度蛋白尿（尿蛋白量少于1.0g/d，以白蛋白为主），或见镜下血尿（为肾小球源血尿），或二者兼有。镜下血尿或持续或间断，在感冒、劳累后尿中红细胞常增多，甚至出现肉眼血尿。病情迁延，时轻时重，但绝大多数病人肾功能始终良好。

      鉴别肾小球性蛋白尿及肾小管性蛋白尿，可做尿蛋白十二烷基磺酸钠-聚丙烯酰胺凝胶（SDS-PAGE）电泳，肾小球蛋白尿常呈中、大分子蛋白尿，其中包括大量白蛋白，而肾小管蛋白尿为小分子蛋白尿。

      鉴别肾小球源与非肾小球源血尿常用以下方法：①相差显微镜检查尿红细胞形态：肾小球源血尿为变形红细胞血尿，红细胞大小不等，呈3种或更多畸变形态，其中棘红细胞诊断意义最大；非肾小球源血尿为均一红细胞血尿，红细胞大小及形态基本正常。②红细胞容积分布曲线：肾小球源血尿呈非对称曲线，峰值上红细胞容积偏小；非肾小球源血尿为对称曲线，峰值上红细胞容积略为偏大。相差显微镜检查在轻度镜下血尿时诊断正确率高，而红细胞容积分布曲线检查在肉眼血尿时诊断更准确，二者应相辅相成配合使用。近来，又涌现出第三种鉴别方法，即用免疫组化染色检查尿红细胞表面塔姆-霍斯福尔（Tamm-Horsfall）蛋白，阳性者为肾小球源血尿，阴性者为非肾小球源血尿，此法操作较复杂。

四、诊断

      本病诊断要点是：①病人仅呈轻度蛋白尿（<1g/d，白蛋白为主）和（或）肾小球源血尿（镜下血尿为主，可偶见肉眼血尿）；②无高血压、水肿及肾功能损害；③已除外生理性蛋白尿及功能性血尿；④已除外继发性、遗传性肾小球疾病及急、慢性肾小球肾炎。因此，在确诊本病前，要仔细进行鉴别诊断。

五、鉴别诊断

      （一）生理性蛋白尿

      包括功能性蛋白尿（仅于剧烈运动、发热或寒冷时出现）及体位性蛋白尿（直立腰椎前凸时出现，卧床后消失，多见于青少年，部分人是由“胡桃夹现象”引起，系站立时腹主动脉及肠系膜上动脉夹角压迫左肾静脉瘀血致成蛋白尿）。无症状性蛋白尿患者应与它们鉴别，临床鉴别困难时常需肾活检。有时临床诊断的生理性蛋白尿在肾活检病理检查后发现为隐匿性肾小球疾病。

      （二）遗传性肾小球疾病

      主要指良性家族性血尿及早期遗传性进行性肾炎（又称 Alport综合征）。以血尿为主要表现的隐匿性肾小球疾病应与它们鉴别，家系调查及病理检查在鉴别上具有重要意义。良性家族性血尿呈常染色体显性遗传，肾组织电镜检查可见肾小球基底膜弥漫变薄；Alport综合征遗传方式呈异质性，性连锁显性遗传最多见，常染色体显性遗传次之，并偶有常染色体隐性遗传，肾组织电镜检查可见肾小球基底膜广泛变厚、劈裂分层，且与变薄的基底膜相间。

      （三）继发性肾小球疾病

      若系统性红斑狼疮全身系统表现不明显，且肾脏受累甚轻时（如狼疮性肾炎Ⅰ或Ⅱ型），有可能会误诊为隐匿性肾小球疾病，需认真鉴别。正确做出系统性红斑狼疮诊断是鉴别关键。

      （四）慢性肾炎

      有无水肿、高血压及肾功能损害是鉴别隐匿性肾小球疾病与慢性肾炎的关键。如果其中某项阳性，并由肾病引起时，即应诊断慢性肾炎。单用尿蛋白量来鉴别隐匿性肾小球疾病与慢性肾炎，一定要谨慎。化验常有误差，决不能以一次化验结果定论，惟多次尿蛋白定量均远远超过1g/d时，才能考虑慢性肾炎诊断。

      （五）轻型急性肾炎

      亚临床型急性肾炎酷似隐匿性肾小球疾病，较难鉴别。仔细检查疾病潜伏期（急性肾炎潜伏期多为10～14天）及血清补体C3（急性肾炎起病8周内补体 C3呈一过性下降）对鉴别有意义，必要时肾活检（急性肾炎的病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎）。

六、治疗

      隐匿性肾小球疾病无需特殊治疗。病人以保养为主，勿感冒、劳累，勿用肾毒性药物。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可待急性期过后行扁桃体摘除术。病人应定期门诊随诊，重点检查血压、尿常规（主要观察尿蛋白量变化）及肾功能（需做肌酐清除率检查）。

七、预后

      隐匿性肾小球疾病病情常时轻时重（劳累或感冒常使尿蛋白及血尿一过性增加），迁延不愈，但本病并非进行性疾病，绝大多数病人能长期保持肾功能正常。仅少数病人疾病转归与此不符，或逐渐自发痊愈，或尿蛋白渐多，出现水肿及高血压转成慢性肾炎。隐匿性肾小球疾病女性患者一般准许妊娠，但妊娠全过程必须受妇产科及肾内科医师密切监护，如果肾病加重，妊娠即应终止。

                                                                                                         ·董葆 谌贻璞·

[ 本帖最后由 管理员 于 2008-5-5 16:23 编辑 ]