肾小球疾病可分为两大类,即原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病。前者是指原发病变在肾小球,临床上出现以肾小球病变为主的症状和体征;后者是指全身性或系统性疾病中出现肾小球病变,在临床上除具备肾小球病变的症状与体征之外,还有全身性的其他症状和体征。历来的一些主要的分类和分型如下。
一、Fishberg的分类
Fishberg(1954)根据临床表现及预后将肾小球疾病作如下分类:
1.类脂性肾病。
2.急性肾小球肾炎。
3.慢性肾小球肾炎 发病前3~5日内可有上呼吸道感染病史,逐渐出现水肿、高血压及尿异常,伴有不同程度的肾功能损害,病程冗长。临床表现多种多样,轻者可自行缓解,重者可出现肾功能衰竭。病期短者数月,长者可迁延20~30年。按其病情不同又可分为6型:
(1)隐匿型 一般无特殊症状,主要表现为血尿和(或)蛋白尿。在过度劳累或感染发热时可出现轻度水肿、头昏、乏力及腰酸等症状。后期可出现高血压或水肿肾功能损害。部分病人可自行缓解,为慢性肾小球肾炎中预后最好的一型。
(2)亚急性型 起病与急性肾小球肾炎相似,有血尿、少尿、水肿和(或)高血压。病情呈进行性恶化,短期内肾功能严重损害,病人多在一年半内死于肾功能衰竭。
(3)肾病型 临床上与类脂肾病相似,具备水肿、大量蛋白尿、高胆固醇血症及低蛋白血症,通常伴有血尿和(或)高血压,又称肾炎肾病综合征(nephritic nephrotic syndrome)。
(4)高血压型 临床症状以高血压为主,伴有少量或中量蛋白尿及血尿,肾功能损害较常见。预后较肾病型为差。
(5)混合型 临床上既有肾病型的水肿、中量或大量蛋白尿、低白蛋白血症及高胆固醇血症等特点,又有血尿及明显高血压(有高血压症状),肾功能减退。
(6)反复发作型 劳累后或上呼吸道感染后突然发生大量或中量蛋白尿和(或)血尿,同时可有疲乏无力或腰酸痛,或出现水肿或高血压。经休息后症状完全消失,或仅遗留有少量蛋白尿或镜下血尿。如此反复发作。
二、Cameron的分类及对其修改的建议
1.急性肾炎综合征 急性起病,以血尿为突出表现,包括:①典型急性肾炎;②急进性肾炎;③复发性血尿;④全身性血管疾病的一部分。
2.肾病综合征 水肿伴重度蛋白尿、隐潜起病,包括:①无明确的相关病程;②伴有某些感染、药物等病史;③为全身性疾病的部分。
3.慢性肾功能衰竭 伴有急性肾炎综合征或肾病综合征。
4.持续性无症状性尿异常 包括:①单独血尿;②单独蛋白尿;③血尿和蛋白尿并发存;④为全身性疾病的部分。
作者认为此分类简单明了,但未能将慢性肾炎列入。因此,将该氏的分类中的急性肾炎综合征改为肾炎综合征(急性及慢性),分为四类较为合适。即肾炎综合征、肾病综合征、无症状性尿异常、肾功能衰竭。
三、中华医学会北戴河肾炎座谈会分类(1997年10月)
关于原发性肾小球疾病的临床分类初步方案:
1.原发性肾小球肾病(简称肾病)。
2.原发性肾小球肾炎(简称肾炎)
(1)急性肾炎。
(2)急进性肾炎。
(3)慢性肾炎。
(4)隐匿性肾炎。
四、第二届中华肾脏病学术会议修订的肾小球疾病临床分型
肾小球疾病的分型可从病因、发病机制、病理形态和临床表现等不同方面进行探讨。临床分型完全根据临床表现作诊断,只能反映疾病本质的一个侧面;病理分型完全按组织形态学作诊断,反映疾病本质的另一侧面。目前这两种分型方法在我国都已广泛使用。第二届中华肾脏病学术会议(1985)根据讨论,修订了肾小球疾病临床分型。
(一)原发性肾小球疾病
1.急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)
(1)起病急,病情轻重不一,大多数预后良好,一般在数月至一年内痊愈。
(2)有蛋白尿、血尿、管型尿,常有水肿、高血压或短暂的氮质血症,B型超声检查肾脏不缩小。
(3)部分病例有急性链球菌感染史,通常在感染后1~3周发病。
2.急进性肾小球肾炎
(1)起病急骤、病情重、发展迅速。
(2)蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显,可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。
(3)进行性肾功能减退,出现少尿或无尿。如无有效治疗,一般多于半年内死于尿毒症。
3.慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)
(1)起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期出现贫血、视网膜病变及尿毒症。
(2)有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现。
(3)病程中可因呼吸感染等原因诱发急性发作,出现类似急性肾炎的表现。也有部分病例可有自动缓解期。
(4)根据临床表现可进一步区分为 ①普通型。有肾炎的各种症状,但无突出表现。②高血压型。除一般肾炎症状外,有突出的高血压表现。③急性发作型。在慢性过程中出现急性肾炎综合征表现。
4.肾病综合征
(1)大量蛋白尿(>3.5g/d)。
(2)低白蛋白血症(<30g/L)。
(3)明显水肿。
(4)高脂血症。
其中(1)、(2)两项为必备条件。
肾病综合征只是一个症状诊断名词,临床不应将此作为一个疾病看待,有条件做进一步检查者,应努力澄清诊断。
原发性肾病综合征根据其临床表现的不同,又可区分为Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型:无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/高倍视野,无贫血,无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高选择性(SPI<0.1),尿FDP及C3多在正常范围。
Ⅱ型:常伴高血压、血尿或肾功能不全,肾病表现可不典型,尿 FDP及 C3往往超过正常,蛋白尿为非选择性(SPI>0.2)。
5.隐匿性肾小球疾病
(1)无明显临床症状和体征,主要表现为无症状蛋白尿及多型红细胞尿。
(2)以往无急、慢性肾炎或肾病综合征病史。
(3)肾功能良好。
(4)排除肾外原因的血尿及功能性血尿。
(5)尿检异常,如以少量尿蛋白为主,尿蛋白<1g/d,可称为“无症状性蛋白尿”。如以持续镜下血尿为主,偶发肉眼血尿,红细胞呈多形型,计数>104/ml,可称为“单纯性血尿”。
(二)继发性肾小球疾病
继发于全身性疾病。
1.狼疮性肾炎。
2.紫癜性肾炎。
3.淀粉样变肾病。
4.糖尿病肾病。
5.其他。
1992年中华内科杂志编委会组织肾病专家座谈会,讨论决定将原发性肾小球疾病仍然分为五型,其中慢性肾小球肾炎及肾病综合征不再做进一步分型。肾活检病理检查在全国已普遍开展,故进一步分型就没有必要了。
五、肾小球疾病的临床与病理的相互关系
肾小球疾病是一大组病因和发病机制不同的疾病,所产生的病理形态改变和临床表现各异。不同病因可产生相似的病理变化和临床表现,相似的病理变化可出现不同的临床表现,不同的病理类型又可出现相似的临床症状。作为一个临床医师,尤其是肾科专业医师,对肾小球疾病的病人做出临床诊断和病理学上的粗略估计,有利于治疗和预后判断。
1.肾病综合征和肾炎综合征 不论是原发性或继发性肾小球疾病,除无症状者之外,大体上可分为肾病综合征和肾炎综合征。大多数肾小球疾病都可出现肾病及肾炎的症状和象征,但在疾病的某一阶段常偏重于肾炎综合征或肾病综合征。为了简要表明上述情况,笔者采用 Jennette JC(1997)所列表格(表7.4.1),修改于下,以供参考。
2.肾小球疾病临床与病理表现的相互关系 肾小球疾病尽管其临床症状与病理改变之间无十分明确的关系,如果仔细地分析,全面地观察,在某些方面仍存在着一定的内在联系。例如MCD、IgMN及 MN早期都是以 NS为主要临床表现,在儿童少年表现为无症状性血尿或复发性血尿多数为 IgAN、薄基膜肾病或 Alport综合征。肾炎综合征肾功能逐月降低,两肾体积增大或正常,多见于新月体肾炎,如果两肾体积缩小,则为慢性硬化性肾小球肾炎(CSGN)。持续性肾炎综合征或肾病综合征,伴有低补体血症者多属膜增生性肾炎或狼疮性肾炎。血清 ANCA阳性的肾炎综合征,多属小血管炎性肾炎。表7.4.2也系Jennette JC等所作,现略作修改,以供参考。
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