查看完整版本: 病例讨论： 是否为成人still病？

病例讨论： 是否为成人still病？

感谢吕新亮医生提供的病例摘要：

    患者田某，女性，52岁，于2007年9月24入我院。

    现病史：1年前擦玻璃时受风后出现全身皮肤弥漫性红斑，伴肿、痒、关节痛及发热，体温高达39-40℃，后就诊内蒙古医学院附属医院皮肤科诊断为“荨麻疹性血管炎”，病程中多次血常规化验：中性比例稍偏高，给予抗炎、抗病毒、抗过敏、小剂量激素等对症治疗，皮疹消退，体温恢复正常。之后间断又有发热，服用中药治疗。今年2月又有发热，体温可高达40℃，在社区医院输用青霉素半月余，并服用中药至五月份，仍间断发热，遂就诊北京协和医院风湿科，做各项免疫化验及常规检查均无异常，但血沉49mm血柱，乳酸脱氢酶偏高，诊断“风湿热”，予服中药治疗，荨麻疹样皮疹消退。2个月前患者又出现间断发热，高时可达40℃，伴双膝及踝关节、跖趾关节游走样痛，诉皮肤搔痒，未长皮疹，无光过敏、脱发，感双手关节发僵，无口腔溃疡，诉轻微口干及眼干，就诊回民区医院，给予双黄连、青霉素及对症治疗，热可退，但出院后又出现发热，无头痛、头晕，偶感胸闷，无心悸、气短，无咳嗽、咳痰，无恶性、呕吐、返酸，偶有腹痛、腹泻，病中精神饮食可，小便无异常。

    既往2006年10月曾因口腔粘膜出血，在内蒙医院诊断“原发性血小板减少症”，经激素规律治疗后痊愈。

    查体：左腕关节、右肘关节活动轻度受限，双足第2、3跖趾关节肿痛，余无阳性体征。

    辅助检查：X片回报：右肘关节增生性关节炎，腕关节、双足关节未见异常；各项免疫指标均无异常，此次入院化验血脂偏高，ESR84mm血柱/1h，CRP1：2（+），血常规：RBC 3.54×1012／L， HBG 92g／L，PLT 202×109／L，WBC 3.3×109／L，N64.2%，L15.6%，骨穿示：粒系增生活跃，甲状腺CT示：左侧甲状腺瘤。胸部CT及腹部淋巴结B超探察均未发现肿大淋巴结。血清铁蛋白1352ng/ml。治疗后ESR降至50mm血柱，多次复查血常规均示：中性粒细胞比例偏高，HGB96-104g/L，乳酸脱氢酶降至正常。

    初步诊断：

    成人still病？

    治疗：入院后予强的松（20mg，1/日，口服）+甲氨喋呤（10mg,1/周，静推）+西乐葆（0.2，1/日，口服）、补钙及口服中药治疗，患者发热基本控制，但关节痛症状反复，尤以足背关节痛明显，后激素减为甲基强的松龙12mg/日，并加用羟氯喹0.2mg/日。住院期间2次与301医院风湿科进行远程会诊。10月9日请黄峰老师远程会诊建议完善血清铁蛋白检查，并除外淋巴瘤诊断。按会诊意见完善血清铁蛋白为1352ng/ml,超出正常3倍以上；并做胸部CT及腹部淋巴结B超探查，未发现深部淋巴结肿大，浅表淋巴结亦无肿大，做骨穿未发现异型细胞（骨穿前即已应用小剂量激素），故暂时除外淋巴瘤。后继续按以下治疗方案治疗：强的松（20mg，1/日，口服）+甲氨喋呤（10mg,1/周，静推）+西乐葆（0.2，1/日，口服），患者体温基本正常，偶可升至38.2℃；关节痛减轻，但目前又出现双足第2、3跖趾关节肿痛，X片回报无异常；复查血沉降至40mm血柱，乳酸脱氢酶恢复正常。

    目前患者诊断仍不能明确，且关节痛症状仍存在，贫血原因不明。

    [url=http://www.91sqs.com/3527/viewspace-23604]http://www.91sqs.com/3527/viewspace-23604[/url]

感谢吕医生提供的病历，欢迎大家积极讨论！
目前辽宁的姜兆荣医生提出：成人still病血常规WBC 应该高，此人WBC 不高，建议查抗核抗体谱和补体。

病毒及狼疮方面查查，排除病毒感染、SLE。

感谢大家的讨论，期待更多的医生前来发表自己的见解！

成人still病是一种排他性疾病，需排除肿瘤性、感染性、其他风湿性疾病才能诊断。这个病例抗感染治疗无效，同时无肿瘤性疾病的证据，且肿瘤多为低热，且与感染性发热一样为消耗性发热，不知该患者一般情况如何，体重有无减轻，热型如何，是不是如成人Stll病的“逍遥热”。
同时想问问该患者有没有浆膜腔积液，肝功能如何，肝脾淋巴结有无肿大等，按日本和美国的标准，大部分符合诊断标准，同时血清铁蛋白明显升高，有文献说明如果铁蛋白达正常3-5倍，则成人still病敏感性和特异性均明显提高，总之该患者还是侵向成人still病，激素和免疫抑制治疗有效，但关节痛控制效果不理想。:D

谢谢！