包医一附院风湿免疫科是自治区教育厅和包头医学院的重点学科。科室开放床位30张，设专科门诊、骨质疏松门诊、病房、ICU监护室、风湿免疫实验室、康复功能训练室、骨密度室等功能单位。学科带头人王永福教授为享受国务院政府特殊津贴专家、自治区有突出贡献中青年专家、自治区“321”新世纪学科带头人、硕士研究生导师。现为全国青年科技工作者协会会员、内蒙古医学会风湿病专科分会副主任委员，内蒙古自治区医院管理协会临检专业委员会委员、内蒙古自治区十届青年联合会常务委员、包头医学会风湿免疫专科分会主任委员。
系统性硬化症（硬皮病）
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下一篇 2008-09-23 20:22:44 / 天气: 阴雨
/ 心情: 高兴
系统性硬化症(SSc) ：是一种以皮肤，血管和内脏器官出现异常纤维化为特点的一种全身性结缔组织病。 发病高峰年龄30-50 岁，儿童发病相对少见，女性患病是男性的 3-4 倍。
SSC临床特点
1 首发症状：70% 的患者首发症状为雷诺现象； 50% 左右病例以手和面部皮肤肿胀为主诉；以关节痛或关节炎起病者占 33% 。可有不规则发热，食欲减退和体重下降等。
2 雷诺现象：见于 90% 以上的患者，可伴指 ( 趾 ) 端溃疡，梗塞或指节坏疽，指 ( 趾 ) 变短和指 ( 趾 ) 骨吸收。
3 皮肤：皮肤病变一般经过炎症 ( 水肿 ) ，纤维化 ( 硬化 ) 和萎缩三个阶段。
(1) 水肿期：皮肤肿胀发紧，呈无痛性非凹馅性水肿。
(2) 硬化期：皮肤增厚变硬，似皮革样，表面有蜡样光泽，面部呈假面具样。
(3) 萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸，皮下组织及肌肉萎缩和硬化，形成木板样硬化。面部典型的表现为唇薄，鼻尖，耳廓小，张口受限和口周放射状皱纹。
(4) 毛细血管扩张 ( 占 35%) ，多见于面，唇，舌，指和前臂。
(5) 色素沉着或脱失 ( 占 50%) 。
(6) 皮下钙质沉着占 10% ，好发于指端膝，肘及其他骨髂突出部位。
SSC分型：根据皮肤病变范围，临床上分弥漫型(Diffuse scleroderma) 和肢端型 (Limited scleroderma) ，前者病变累及四肢远端和近端及躯干皮肤，进展迅速，常在早期即可发生严重的内脏损害；后者病变自肢体远端起病，逐渐向近端波及，但不累及颈以下躯干皮肤，内脏受累发生较晚。
CREST综合征：指皮下钙质沉着，雷诺现象，食管张力减低，指端硬化和毛细血管扩张(Calcinosis ， Raynauds phenomenon ， esophageal hypomotility ， sclerodactgly and telangiectasias) 。
4 骨髂肌和关节：肌痛肌无力伴肌酶轻度升高占60-80% ，另有 6-12% 的患者有典型的炎性肌病表现，与多肌炎不能区别。关节痛或关节炎占 60% ，可累及四肢大小关节，常于病变早期出现，晚期因关节周围皮肤硬化，可造成关节挛缩畸形。
SSC器官受累
(1)胃肠：食道功能障碍占90% ，表现为吞咽困难及胃内容物返流所致的食道炎，溃疡和痉挛。吞钡 X 线检查见食道下 2/3 蠕动减弱或消失，后期扩张。胃和十二指肠受累出现胃排空延迟，导致餐后腹痛和腹胀。小肠受累可出现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻和吸收不良。大肠平滑肌片状萎缩可引起特征性广口憩室。结肠运动减弱引起顽固性便秘。
(2)肺：肺脏受累占 70% ，主要表现为进行性劳力性呼吸困难及刺激性干咳，可有反复发作的胸膜炎及明显的摩擦音。 X 线确定的肺间质病变发生率约为 30% 左右，高分辨 CT 扫描 (HRCT) 可使阳性率提到 75% ，肺功能检查显示弥散功能减低，如胸廓皮肤受累，可致限制性通气障碍。肺动脉高压见于 30% 的患者，但仅 5-10% 的患者有右心功能不全的临床表现。
(3)心脏： 30-50% 的患者有心肌受累，心肌被斑点状纤维化组织代替，但有临床表现者不足 10% 。心包炎 35% ，其中仅 10-15% 的患者有症状。心脏受累表现为气短，胸闷，心悸，心绞痛和心律失常。超声检查示心包增厚或积液，心电图示心肌损伤，心律失常和传导阻滞。
(4)肾脏： 45% 的患者有肾脏损害，表现为蛋白尿，氮质血症和高血压。临床上分为急性和慢性两种，急性者表现为 " 硬皮病性肾危象 " ，常突然起病，迅速出现恶性高血压和进行性肾功能不全，伴有微血管性溶血，预后差。慢性者常在起病后 2-3 年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿或显微镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。
(5)其它：合并 SS 者占 20% ， 14% 的患者有甲状腺功能低下的表现。腕管综合征和三叉神经病变分别见于 3% 和 4% 的患者，其它神经系统病变则比较少见。
(6 )SSc 与恶性肿瘤： SSc 并发恶性肿瘤的发生率为 3.5-9.4% 是一般人群的 1.8-2.4 倍。并发的肿瘤以肺，乳房，消化道和淋巴组织的恶性肿瘤居多，其中肺癌的发生率是正常人群的 4.4-16.5 倍。
SSC诊断标准：参照Masi 诊断标准
主要依据：近端硬皮病：手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚， 绷紧和硬化，可累及整个肢体，面部，颈和躯干。
次要依据：①指端硬化 ( 皮肤病变仅限于手指 ) ②手指凹馅性疤痕或指垫组织消失 ( 由缺血所致 ) ③双侧肺基底部纤维化
具备上述 1 项主要依据，或 2 项及 2 项以上次要依据者，即可诊断 SSc 。此外，出现雷诺现象，多关节炎或关节痛，食道蠕动异常，伸侧皮肤组织病理检查示胶原纤维肿胀和纤维化，血清抗拓扑异构酶 I 抗体， ACA 阳性皆有助于诊断。要注意排除嗜酸性筋膜炎，和各种类型的假性硬皮病。
SSC治疗
本病目前尚无有效治愈方法，对患者进行教育非常重要，应向患者和家属解释病情，消除患者和家属的恐慌心理。
1 、对症治疗：有雷诺现象者要保暖和戒烟，心痛定 10-20mg ， 3 次 /d ，或其它血管扩张药可减少雷诺现象发作；有关节炎者可用 NSAIDs ；有反流性食管炎者应避免大量进食，并辅以 H2 受体拮抗剂如西咪替丁或雷尼替丁和抗酸药物治疗。
2 、糖皮质激素：适用于本病的水肿期，及合并肌炎，心肌病变和浆膜炎的患者，一般用强的松 15-20mg/d 。该类药物对 SSc 无根治作用，不宜长期应用。
3 、免疫抑制剂：有报道瘤可宁， CTX ，硫唑嘌呤和 CSA 等对皮肤，关节和肾脏病变有一定帮助，但疗效不肯定。
4 、干扰胶原合成的药物
(1) 青霉胺：通过抑制单胺氧化酶活性而影响新胶原的成熟，剂量 0.25/d ，维持 1 年以上，据报道对皮肤病变和轻度肺间质纤维有效，但常因病人不能耐受而停药。
(2) 秋水仙碱：该药与细胞内的微管结合，阻断原胶原转变成胶原。剂量 0.5mg ，每日 2-3 次，疗程 6-12 个月，对皮肤硬化可能有效，应注意该药物对胃肠道，肝脏和骨髓的毒性作用。
(3) 依地酸钠：本品与钙离子及其他金属络合，促进其排出，从而减轻皮下钙质沉积和抑制胶原合成。剂量为 50mg/kg/d ，加入 5% 葡萄糖 500ml 缓慢静滴， 1 次 /d ， 5 天为一小疗程，间隔 2-3 天再重复一小疗程， 2 次小疗程为一大疗程，间歇 7 天可进行第二个疗程治疗。对皮肤肿胀有效。注意事项：每次静滴速度不得少于 2 小时，防止血钙急剧下降，疗程结束时应复查血钙和尿常规。
5 、其它：小剂量阿司匹林，潘生丁和低分子右旋糖酐可降低血液粘滞度，改变微循环，可能对本病有益。
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