我的博客将从一个美国临床风湿病医生的角度,来介绍近年来国外临床风湿病学的新进展,符合国际(主要是美国) 规范的诊断治疗方法和原则,并通过实际病例,结合自己的临床经验,来讨论常见风湿性疾病的诊断和治疗中经常出现的问题。我的博客将按照广大地县级医院风湿科医生,内科医生,在校医学生和研究生的需要,帮助大家了解风湿病,解决实际问题。欢迎大家前来作客!
脂膜炎
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下一篇 2008-09-28 03:00:52
/ 个人分类:手记
脂膜炎(Paniculitis)是一种发生在脂肪组织中的炎症。脂膜炎可以发生在脂肪小叶(Lobules),Septae(对不起,我不知道如何翻成中文),亦可在两种组织结构中同时存在。脂膜炎又可以分为有血管炎和没有血管炎两类。脂膜炎可以为特发性,但更多的脂膜炎是其它疾病的一个临床表现。
脂膜炎的诊断:主要靠活检。
脂膜炎的治疗:主要为治疗原发病。无特效药,可根据病人的不同情况,选用NSAIDS、四环素、激素、抗疟疾药、反应停、免疫抑制剂。
1 复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Chritian Disease)是一种特发性小叶性脂膜炎,通常没有血管炎。它的特点为皮肤结节,有压痛,常常伴有发热、关节疼、肌肉疼等全身症状。皮肤结节最多见于四肢,亦可以出现在全身各处,好了以后可一形成脂肪组织萎缩,但亦可不萎缩。严重的病例,结节也可发生在心、肺、肝、肾、脑、肠道等重要脏器中,造成病人的死亡。复发性结节性非化脓性脂膜炎的病理特点为小叶内炎症细胞侵润,亦可见吞噬了脂肪颗粒的巨噬细胞和不同程度的小血管炎。
我有一例复发性结节性非化脓性脂膜炎,用了短期小量激素和羟氯喹效果不理想,最后加上MTX15mg,病情才完全控制,前后用了五个月的时间,现在用MTX 12.5mg和羟氯喹 200mg 每日两次。病人没有出现任何脂肪组织的萎缩。
2 硬结性红斑(Erythema Induratum)是一种伴有严重血管炎的小叶性脂膜炎,它可以是特发性的,但大多与传染病有关(例如结核病和组织胞浆菌病)。它的特点是疼痛性皮肤结节和皮肤溃疡,皮肤表面红肿,发硬有压痛,常发部位在腓肠肌和胫骨前脊,愈合后常留下色素沉着和脂肪组织萎缩。硬结性红斑的病理特点为脂肪小叶的炎症细胞侵润和严重的小血管炎。
我有一例特发性硬结性红斑,患者在疾病活动时非常疼痛,对小剂量强的松敏感,15mg每日一次便能收到很好的效果,但减到每日5mg便会复发。因为他对羟氯喹过敏,同时还有明显的血管炎的表现,我给他服用硫唑嘌呤50mg每日两次,秋水仙碱0.6mg每日两次,阿斯匹林81mg每日一次,己酮可可碱(Pentoxiphylline)400mg每日三次。他已经不再用激素了,病情稳定。
3 深部狼疮(Lupus Profundus)是一种硬结节,同时伴有皮疹。如果只由结节没有皮疹的话,称为Lupus Paniculitis(我不知道中文如何翻,可能叫狼疮性脂膜炎吧)。深部狼疮被认为是一种有免疫复合物造成的中-深皮层和皮下的痛性结节,可以出现在全身各个部位,可以造成皮下组织萎缩,但溃疡很少见。深部狼疮的病理特点为血管周围单核细胞侵润和脂肪组织单核细胞侵润、透明玻璃样脂肪组织坏死和淋巴细胞血管炎。约有25%的深部狼疮病人有系统性红斑狼疮的症状,如果上皮和真皮结合处有免疫复合物沉积的话,能够提示病人可能患有系统性红斑狼疮。治疗上主要是羟氯喹。
4 结节性红斑(Erythema Nodosum)是一种最常见的脂膜炎,每年的发病率在1-5/100000。结节性红斑是一种皮下结节,表面皮肤的颜色为红色或紫色,多发生在胫骨前脊。结节性红斑是一种发生在Septae脂肪组织的炎症,通常没有小血管炎。
一般认为结节性红斑是对某种抗原的迟发性过敏反应,最常见的是感染[链球菌性咽炎、结核病、球孢子病、组织胞浆病、衣原体病、鼠疫、芽生菌病、沙门氏菌感染、痢疾、惠普尔病(Whipple’s Disease)梅毒、麻风、HIV、猫抓病(B Henselae Infection)、皮肤霉菌感染、齿龈和牙感染等],药物[洛赛克(Omeprazole)、乙型肝炎预防针、避孕药、Isotretinoin、Zafirlukast、Montelukast]和其它疾病[结节病、炎症性肠病(Inflammatory Bowel Diseases)、白塞氏病、红斑狼疮、系统性血管炎和其它系统性结缔组织病、何杰金斯淋巴瘤、胰腺炎等]。尽管如此,仍然有20%左右的结节红斑找不到原因。
结节性红斑的治疗一般是治疗原发病。在查不到原因又不能自愈的情况下,可以用NSAIDS止疼,但用激素一定要慎重,要仔细地恒量治疗或得的好处和激素的副作用。
风湿科最常见的结节性红斑是在结节病患者身上,我的几个病人基本都是这种情况,如果结节病得到了控制,结节性红斑也能得到控制。我有一个葡萄膜炎病人,用激素眼药水没有得到很好的控制,结节性红斑也经常发作。我给她用了硫唑嘌呤75mg每日两次后,既帮助控制了葡萄膜炎,她的结节性红斑也有五六年没有发过了。所以,在临床上治疗结节性红斑的时候,一定要根据病人的情况,个案处理。
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