肺动脉高压与结缔组织病

肺动脉高压与结缔组织病

        肺动脉高压(pulmonary hypertension)是指肺动脉内血压持续增高，在休息状态下，正常平均肺动脉压为14mmHg。当休息状态时平均肺动脉压>25mmHg、活动时>30mmHg就称为肺动脉高压”。

        2003年第三次WHO肺动脉高压专家工作组修订的分类标准Il把肺动脉高压分成5大类：(1)由肺血管本身所致的肺动脉高压；(2)由左心疾病所致的肺动脉高压；(3)由肺部疾病和／或低氧血症所致的肺动脉高压；(4)由慢性血栓形成和／或栓塞所引起的肺动脉高压；(5)由其他疾病，如结节病、组织细胞增多症X、淋巴管瘤等所致的肺动脉高压。每一类又分成若干亚类，第一类中有一个亚类就是胶原血管性疾病所致的肺动脉高压。国外流行病学资料显示，10％—15％的硬皮病患者伴有肺动脉高压[21。也有资料显示弥漫型硬皮病患者中约33％继发肺动脉高压，CREST综合征(皮肤钙化、雷诺现象、食道蠕动减弱、指硬化以及毛细血管扩张)患者大约有60％继发肺动脉高压。

        系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的发病率在4％一14％ ．并且从诊断肺动脉高压起两年内总体病死率高达25％一50％。类风湿性关节炎在65岁以上的人群中发病率高达5％ ，并可累及肺脏，导致肺间质纤维化、类风湿结节和胸腔积液。其他结缔组织病包括多发性肌炎／皮肌炎，混合性结缔组织病均可伴发肺动脉高压，但患病率不详I4一。国内张煊婀回顾性分析了700例结缔组织病患者肺动脉高压的发生情况．其中系统性红斑狼疮277例、皮病81例、多发性肌炎／皮肌炎164例、原发性干燥综合征ll6例、混合性结缔组织病62例，其中伴发肺动脉高压者分别为3.6％、13.6％ 、6.1％、5.2％和4.8％。

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