风湿病诊断标准(二)

系统性硬化诊断标准

A.主要条件：

近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。

B.次要条件:

1．指硬化：上述皮肤改变仅限手指。

2．指尖凹陷性疤痕,或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。

3．双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。

    具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。

复发性多软骨炎诊断标准

1． 双耳软骨炎；

2． 非侵蚀性多关节炎；

3． 鼻软骨炎；

4． 眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；

5． 喉和(或)气管软骨炎；

6． 耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。

    具有上述标准3条或3条以上并由病理活检证实者可以确诊；如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检，而可以临床诊断。

结节性脂膜炎诊断要点

1．好发于青壮年女性；

2．以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；

3．常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；

4．当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

5．皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据。

韦格纳肉芽肿诊断标准

1．鼻或口腔炎症  痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物

2．胸片异常  胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3．尿沉渣异常  镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型

4．病理性肉芽肿性炎性改变  动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变

符合2条或2条以上时可诊断。

混合性结缔组织病诊断标准

Sharp诊断标准（美国）：

1．主要标准(1) 严重肌炎(2) 肺部受累① CO弥散功能小于70%和／或②肺动脉高压和／或③肺活检显示增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低(4) 手指肿胀或手指硬化(5) 抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性 ； 

2．次要标准(1) 脱发(2) 白细胞减少 (3) 贫血(4) 胸膜炎(5) 心包炎(6) 关节炎(7) 三叉神经病(8) 颊部红斑(9) 血小板减少(10) 轻度肌炎(11) 手肿胀。

确诊标准：符合4条主要标准，抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm阴性。

可能诊断：符合3条主要标准及抗Sm阴性；或2条主要标准和2条次要标准，抗U1 RNP滴度〉1:1,000。
    可疑诊断：符合3条主要标准，但抗U1 RNP阴性；或2条主要标准，伴抗u1RNP≥1:100；或1条主要标准和3条次要标准，伴有抗U1 RNP≥1:100。

原发性抗磷脂综合症

临床表现

1．血管栓塞

a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞的临床事件，及

b) 除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞，及

c)经组织病理学证实有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。 

2．病态妊娠 

a)发生一次或一次以上无法解释的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内，胎儿形态正常是经过超声证实或直接的胎儿检查确证的，或 

b)发生一次或一次以上形态正常胎儿于怀孕34周或不足34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产，或  

c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。 

实验室标准 

a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗体（ELISA法检测出β2糖蛋白-1(β2GP1)依赖型抗心磷脂抗体），或 

b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。

确诊APS至少需同时存在一条临床标准和一条实验室标准。

幼年类风湿关节炎诊断标准

1982年JRA诊断标准

I．诊断JRA的一般标准：    

A．一个或多个关节的持续性关节炎，至少6周    

B．排除其他原因的关节炎（见除外项目）    

II．JRA起病亚型    

按起病形式分类的亚型主要是根据疾病头6个月的表现进行的，同时保留基本分类，尽管某一型在日后的表现可能与另一型更为相似。    

A．系统型JRA：本型定义为持续的间歇热（每天体温达1030F或更高），伴或不伴类风湿样皮疹或其他器官受累。如无关节炎而具有典型的发热和皮疹者可认为是可能的系统型JRA，在肯定的关节炎出现以前不能确立该诊断。    

B．寡关节炎型JRA：起病前头6个月内受累关节数目≤4个，需排除系统型起病的JRA.    

C．多关节炎型JRA：起病头6个月内受累关节数目≥5个，需排除系统型起病的JRA.    

D.各亚型可能包括以下亚组：    

1．系统型： a．多关节炎型b．寡关节炎型    

2．寡关节炎：a．抗核抗体 (ANA) 阳性--慢性色素膜炎b．类风湿因子(RF) 阳性c．血清阴性，HLA-B27阳性d．其他类型    

3．多关节炎： a．RF阳性b．其他类型    

III．除外诊断    

A．其他风湿性疾病：1．风湿热 2．系统型红斑狼疮3．强直性脊柱炎 4．多发性肌炎或皮肌炎 5．血管炎综合征6．硬皮病 7．牛皮癣关节炎 8．赖特综合征 9．干燥综合征 10．混合性结缔组织病11．白塞氏综合征    

B．感染性关节炎    

C．炎性肠病    

D．肿瘤（包括白血病）    

E．骨关节的非风湿性疾病    

F．血液系统疾病    

G．精神性关节痛    

H．其他 1．结节病 2．增生性骨关节炎 3．绒毛结节性滑膜炎 4．慢性活动性肝炎 5．家族性地中海热

反应性关节炎诊断标准

第三次国际反应性关节炎会议提出的诊断标准：

1． 典型的外周关节炎：下肢多，非对称性，寡关炎；

2． 感染病史不明确时，检查结果能证明既往有感染。

具有以上1和2项病例可诊断反应性关节炎，除去明确的骶髂关节炎、细菌性关节炎、结晶诱发的关节炎、莱姆病、链球菌引起的反应性关节炎。

成人斯蒂尔病诊断标准

1．Cush标准

必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子<1：80；抗核抗体<1：100

另需具备下列任何两项：血白细胞≥15×109/L

皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大

2．日本初步诊断标准

主要条件：发热≥39℃并持续一周以上；关节痛持续二周以上；典型皮疹；白血细胞≥15×109/L

次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。

回纹型风湿症诊断要点

1．突发的单关节或关节旁组织受累（医生至少看到一次发作）。

2．两年内发作大于5次。

3．在不同发作中至少有2个关节受累。

4．影响学检查无特殊发现。

5．除外其他的复发性单关节炎，如痛风，、关节积水、软骨钙化等。

老年类风湿诊断要点

1．男性多于女性。

2．主要临床表现：晨僵、肩带和骨盆带肌疼痛以及手、腕关节周围和前臂的弥漫性水肿。

3．发病早期的临床表现常常类似于风湿性多肌痛，比青壮年发病的类风湿关节炎至少要多出4倍以上。

4．类风湿结节相对较少见。

5．RF阳性的发生率低于非老年发病的类风湿关节炎，但与HLA-DR4呈强相关性。

6．治疗：对NSAIDs很少有效，但对销量的糖皮质激素（每日<7.5mg的泼尼松）即可获得很好的疗效。尤其对减轻水肿，改善关节活动和功能效果好。

7．进展相对较慢，症状也比非老年类风湿关节炎轻，预后相对较好。

健壮型关节炎诊断要点

1．以增生为主的慢性关节炎，多见于爱好体育以及从事体力劳动的人员。

2．疼痛和功能障碍均较轻。

3．骨质吸收较轻而有再生，很少引起关节畸形

4．皮下结节常见

5．一般无关节周围骨质疏松，代之以明显的骨增生表现，软骨下囊性改变是典型表现。

Felty综合征诊断要点

关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的三联症者称为Felty综合征。

1．年龄多在50岁以上

2．伴有贫血、血小板减少、血沉增快及类风湿因子阳性。

3．抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。

4．与HLA--DR4关系密切。

表现非对称性关节受累的类风湿关节炎诊断要点

1．但关节受累，以腕关节和膝关节最常见。

2．外伤后的类风湿关节炎中，单关节型发生较多。

3．非对称的关节受累或单测关节受累可见于合并有神经系统病变的患者中。

4．影像学表现与临床表现平行。

5．男性患者多见。

缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征RS3PE诊断要点

1．老年起病（年龄>50岁）。

2．急性发作。

3．对称性关节炎伴肢端可凹性水肿在6～18 个月内缓解。

4．属持续性良性疾病，无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害。

5．RF 和ANA 阴性。

6．糖皮质激素治疗有良效。

7．病情缓解后不再复发。